克羅恩病，又稱局限性腸炎、局限性回腸炎、節(jié)段性腸炎和肉芽腫性腸炎，是一種原因不明的腸道炎癥性疾病，在胃腸道的任何部位均可發(fā)生，但多發(fā)于末端回腸和右半結(jié)腸。和慢性非特異性潰瘍性結(jié)腸炎兩者統(tǒng)稱為炎癥性腸病(IBD)。臨床表現(xiàn)為腹痛、腹瀉、腸梗阻，伴有發(fā)熱、營養(yǎng)障礙等腸外表現(xiàn)。病程多遷延，反復(fù)發(fā)作，不易根治。尚無根治的一般方法，許多病人出現(xiàn)并發(fā)癥時，需進行手術(shù)治療。復(fù)發(fā)率與病變范圍、病癥侵襲的強弱、病程的延長、年齡的增長等因素有關(guān)。

病因

克羅恩病病因不明，可能與感染、體液免疫和細胞免疫有一定關(guān)系。

克羅恩病為貫穿腸壁各層的增殖性病變，可侵犯腸系膜和局部淋巴結(jié)，病變局限于小腸（主要為末端回腸）和結(jié)腸，二者可同時累及，常為回腸和右半結(jié)腸病變。本病的病變呈節(jié)段分布，與正常腸段相互間隔，界限清晰，呈跳躍區(qū)（skip area）的特征。病理變化分為急性炎癥期、潰瘍形成期、狹窄期和瘺管形成期（穿孔期）。急性期以腸壁水腫、炎變?yōu)橹?；慢性期腸壁增厚、僵硬，受累腸管外形呈管狀，其上端腸管擴張。黏膜面典型病變有:

潰瘍：早期淺小潰瘍，后成縱行或橫行的潰瘍，深入腸壁的縱行潰瘍即形成較為典型的裂溝，沿腸系膜側(cè)分布，腸壁可有膿腫。

卵石狀結(jié)節(jié)：由于黏膜下層水腫和細胞浸潤形成的小島突起，加上潰瘍愈合后纖維化和瘢痕的收縮，使黏膜表面似卵石狀。

肉芽腫：無干酪樣變，有別于結(jié)核病。

瘺管和膿腫：腸壁的裂溝實質(zhì)上是貫穿性潰瘍，使腸管與腸管、腸管與臟器或組織（如膀胱、陰道、腸系膜或腹膜后組織等）之間發(fā)生粘連和膿腫，并形成內(nèi)瘺管。如病變穿透腸壁，經(jīng)腹壁或肛門周圍組織而通向體外，即形成外瘺管。

臨床表現(xiàn)

臨床表現(xiàn)為腹痛、腹瀉、腹塊、瘺管形成和腸梗阻，可伴有發(fā)熱、貧血、營養(yǎng)障礙及關(guān)節(jié)、皮膚、眼、口腔黏膜、肝臟等腸外損害。本病可反復(fù)發(fā)作，遷延不愈。

消化系統(tǒng)表現(xiàn)

腹痛：位于右下腹或臍周，呈痙攣性疼痛，間歇性發(fā)作，伴腸鳴，餐后加重，便后緩解。如果腹痛持續(xù)，壓痛明顯，提示炎癥波及腹膜或腹腔內(nèi)，形成膿腫。全腹劇痛和腹肌緊張可能是病變腸段急性穿孔所致。

腹瀉：由病變腸段炎癥滲出、蠕動增加及繼發(fā)性吸收不良引起。開始為間歇發(fā)作，后期為持續(xù)性糊狀便，無膿血或黏液。病變涉及結(jié)腸下段或直腸者，可有黏液血便及里急后重感。

腹部包塊：以右下腹與臍周為多見，是由腸粘連、腸壁與腸系膜增厚、腸系膜淋巴結(jié)腫大、內(nèi)瘺或局部膿腫形成所致。

瘺管形成：是Crohn病臨床特征之一。由透壁性炎性病變穿透腸壁全層至腸外組織或器官，形成瘺管。內(nèi)瘺可通向其他腸段、腸系膜、膀胱、輸尿管、陰道腹膜后等處。外瘺則通向腹壁或肛周皮膚。

肛門直腸周圍病變：少數(shù)病人有肛門、直腸周圍瘺管、膿腫形成，肛裂等病變。

全身表現(xiàn)

發(fā)熱：發(fā)熱系由于腸道炎癥活動或繼發(fā)感染引起，常為間歇性低熱或中等度發(fā)熱，少數(shù)呈弛張熱，可伴毒血癥。

營養(yǎng)障礙：因食欲減退、慢性腹瀉及慢性消耗疾病所致消瘦、貧血、低蛋白血癥、維生素缺乏、缺鈣、骨質(zhì)疏松等癥。

急性發(fā)作期有水、電解質(zhì)、酸堿平衡紊亂。

腸外表現(xiàn)

部分病人有虹膜睫狀體炎、葡萄膜炎、杵狀指、關(guān)節(jié)炎、結(jié)節(jié)性紅斑壞疽性膿皮病、口腔黏膜潰瘍、慢性肝炎、小膽管周圍炎、硬化性膽管炎等，偶見淀粉樣變性或血栓栓塞性疾病。

檢查

血液檢查：可見白細胞計數(shù)增高，紅細胞及血紅蛋白降低，與失血、骨髓抑制及鐵、葉酸和維生素B12等吸收減少有關(guān)。血細胞比容下降，血沉增快。黏蛋白增加、白蛋白降低。血清鉀、鈉、鈣、鎂等可下降。

糞便檢查：可見紅、白細胞，隱血試驗呈陽性。

腸吸收功能試驗：因小腸病變作廣泛腸切除或伴有吸收不良者，可作腸吸收功能試驗，以進一步了解小腸功能。

結(jié)腸鏡檢查：是診斷克羅恩病最敏感的檢查方法。主要風(fēng)險為腸穿孔和出血。

鋇劑灌腸檢查：鋇影呈跳躍征象。用于不宜做結(jié)腸鏡檢查者。

X線小腸造影：通過觀察小腸的病變，確定腸腔狹窄部位。

CT檢查：可同時觀察整個腸道及其周圍組織的病變，對于腹腔膿腫等并發(fā)癥有重要的診斷價值。

鑒別診斷

克羅恩病應(yīng)與下列疾病相鑒別：急性闌尾炎、腸結(jié)核、小腸淋巴瘤、十二指腸壺腹后潰瘍、非肉芽腫性潰瘍性空腸回腸炎、潰瘍性結(jié)腸炎、缺血性結(jié)腸炎、結(jié)腸結(jié)核、阿米巴腸炎、結(jié)腸淋巴瘤、放射性結(jié)腸炎等。

治療

原則

克羅恩病尚無特殊治療方法。無并發(fā)癥時，支持療法和對癥治療十分重要，可緩解有關(guān)癥狀?；顒悠谝伺P床休息，高營養(yǎng)、低渣飲食。嚴重病例宜暫禁食，糾正水、電解質(zhì)、酸堿平衡紊亂，采用腸內(nèi)或腸外營養(yǎng)支持。貧血者可補充維生素B12、葉酸或輸血。低蛋白血癥可輸白蛋白或血漿。水楊酸柳氮磺胺吡啶、腎上腺皮質(zhì)激素或6-巰基嘌呤等藥控制活動期癥狀有效。解痙、止痛、止瀉和控制繼發(fā)感染等也有助于癥狀緩解。補充多種維生素、礦物質(zhì)可促進體內(nèi)酶類和蛋白質(zhì)的合成，同時具有保護細胞膜作用。

藥物治療

1.水楊酸類

柳氮磺胺吡啶和5-氨基水楊酸（5-ASA）適用于慢性期和輕、中度活動期病人。一般認為SASP不能預(yù)防克羅恩病復(fù)發(fā)。對不能耐受SASP或過敏者可改用5-ASA。對直腸和乙狀、降結(jié)腸病變可采用SASP或5-ASA制劑灌腸，經(jīng)肛門用藥。嚴重肝、腎疾患、嬰幼兒、出血性體質(zhì)以及對水楊酸制劑過敏者不宜應(yīng)用SASP及5-ASA制劑。

2.腎上腺皮質(zhì)激素

常用于中、重癥或暴發(fā)型患者，對不能耐受口服者，可靜滴氫化可的松或甲基強的松龍或ACTH，14天后改口服潑尼松維持。通常在急性發(fā)作控制后盡快停用，也可采用隔日口服潑尼松或合用SASP或s-ASa作為維持治療。對直、乙結(jié)、降結(jié)腸病變可采用藥物保留灌腸，如氫化可的松唬珀酸鹽、0.5%普魯卡因，加生理鹽水，緩慢直腸滴入，也可與SASP,s-ASA或錫類散等藥物合并使用，妊娠期也可應(yīng)用。

3.其他藥物

對腎上腺皮質(zhì)激素或磺胺藥治療無效者，可改用或加用硫唑嘌呤、6-琉嘌呤（6MP）、環(huán)孢素、FK506等其他免疫抑制劑，也可合用左旋咪唑、干擾素、轉(zhuǎn)移因子、卡介苗及免疫球蛋白等免疫增強劑。此外，甲硝唑（滅滴靈）、廣譜抗生素和單克隆抗體等也可應(yīng)用。

外科手術(shù)

手術(shù)治療用于完全性腸梗阻、腸瘺與膿腫形成、急性穿孔或不能控制的大出血，以及難以排除癌腫的患者。

對腸梗阻要區(qū)分炎癥活動引起的功能性痙攣與纖維狹窄引起的機械梗阻，前者經(jīng)禁食、積極內(nèi)科治療多可緩解而不需手術(shù)，對沒有合并膿腫形成的瘺管，積極內(nèi)科保守治療有時亦可閉合，合并膿腫形成或內(nèi)科治療失敗的瘺管才是手術(shù)的指征。

手術(shù)方式主要是病變腸段的切除，手術(shù)切除包括病變及距離病變遠、近側(cè)10cm的腸段及其系膜和淋巴結(jié)。如局部粘連嚴重或膿腫形成，不能切除，可作短路或曠置術(shù)，根據(jù)情況再作二期病變腸管切除術(shù)。如為腹腔內(nèi)膿腫則切開引流。對多處病變的病例，只切除有并發(fā)癥的病變腸管，避免因過度切除發(fā)生短腸綜合征。

因誤診為闌尾炎等而在手術(shù)中發(fā)現(xiàn)為此病時，如無腸梗阻、穿孔等并發(fā)癥，不必做腸切除術(shù)。

克羅恩病手術(shù)治療后多在腸吻合口附近復(fù)發(fā)。推薦的預(yù)防性用藥在術(shù)后2周開始，持續(xù)時間不少于3年。術(shù)后應(yīng)隨訪。

并發(fā)癥

克羅恩病的并發(fā)癥常見腸梗阻，偶見腹腔內(nèi)膿腫、吸收不良綜合征、急性穿孔大量便血，罕見中毒性結(jié)腸擴張。