骨肉瘤也叫成骨肉瘤，是較常見的發(fā)生在20歲以下的青少年或兒童的一種惡性骨腫瘤，在小兒骨惡性腫瘤中最多見，約為小兒腫瘤的5%。

病因

骨肉瘤是骨惡性腫瘤中最多見的一種，是從間質(zhì)細(xì)胞系發(fā)展而來，腫瘤迅速生長是由于腫瘤經(jīng)軟骨階段直接或間接形成腫瘤骨樣組織和骨組織。下肢負(fù)重骨在外界因素（如病毒）的作用下，使細(xì)胞突變，可能與骨肉瘤形成有關(guān)。

典型的骨肉瘤源于骨內(nèi)，另一與此完全不同類型的是與骨皮質(zhì)并列的骨肉瘤，源于骨外膜和附近的結(jié)締組織。后者較少見，預(yù)后稍好。

臨床表現(xiàn)

骨肉瘤的突出癥狀是腫瘤部位的疼痛，由腫瘤組織浸蝕和溶解骨皮質(zhì)所致。

1.疼痛

腫瘤部位發(fā)生不同程度的疼痛是骨肉瘤非常常見和明顯的癥狀，由膨脹的腫瘤組織破壞骨皮質(zhì)，刺激骨膜神經(jīng)末梢引起。疼痛可由早期的間歇性發(fā)展為數(shù)周后的持續(xù)性，疼痛的程度可有所增強(qiáng)。下肢疼痛可出現(xiàn)避痛性跛行。

2.腫塊

隨著病情發(fā)展，局部可出現(xiàn)腫脹，在肢體疼痛部位觸及腫塊，伴明顯的壓痛。腫塊增長迅速者，可以從外觀上發(fā)現(xiàn)腫塊。腫塊表面皮溫增高和淺表靜脈顯露，腫塊表面和附近軟組織可有不同程度的壓痛。因骨化程度的不同，腫塊的硬度各異。腫塊增大，造成關(guān)節(jié)活動(dòng)受限和肌肉萎縮。

3.跛行

由肢體疼痛而引發(fā)的避痛性跛行，隨著病情的進(jìn)展而加重，患病時(shí)間長者可以出現(xiàn)關(guān)節(jié)活動(dòng)受限和肌肉萎縮。

4.全身狀況

診斷明確時(shí)，全身狀況一般較差，表現(xiàn)為發(fā)熱、不適、體重下降、貧血以至衰竭。個(gè)別病例腫瘤增長很快，早期就發(fā)生肺部轉(zhuǎn)移，致全身狀況惡化。瘤體部位的病理骨折使癥狀更加明顯。

檢查

在成骨性骨肉瘤的病例，可以在早期發(fā)現(xiàn)血液中骨源性堿性磷酸酶增高，這與該腫瘤的成骨作用有關(guān)。病理診斷是治療的依據(jù)。當(dāng)考慮到骨肉瘤的診斷時(shí)，進(jìn)行活體組織檢查，盡快得到病理學(xué)檢查的確認(rèn)，對明確診斷和治療有重要的意義。

1.X線攝片

典型的骨肉瘤的X線表現(xiàn)為骨組織同時(shí)具有新骨生成和骨破壞的特點(diǎn)。腫瘤多位于長管狀骨的干骺端，邊緣不清，骨小梁破壞，腫瘤組織密度增高，穿破骨皮質(zhì)后，腫瘤將骨膜頂起，產(chǎn)生該病具有特征性的X線征象--考德曼套袖狀三角（Codman-三角）。這種現(xiàn)象在部分骨髓炎和尤文肉瘤病人中可見到，在骨肉瘤中則是非常典型的。晚期可看到腫瘤浸潤軟組織的陰影，可在部分病例中見到病理性骨折。

2.CT掃描和MRI檢查

是判斷骨腫瘤性質(zhì)、范圍和有無周圍軟組織浸潤的有效手段，可早期發(fā)現(xiàn)肺部和其他臟器的轉(zhuǎn)移病灶，是骨肉瘤臨床檢查的常規(guī)項(xiàng)目。

3.核素骨掃描

是早期發(fā)現(xiàn)和晚期鑒別有無轉(zhuǎn)移病灶的常用方法。

診斷

根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)和輔助檢查可作出診斷。骨肉瘤應(yīng)與骨髓炎、尤文肉瘤相鑒別。

并發(fā)癥

骨肉瘤可引起避痛性跛行，關(guān)節(jié)活動(dòng)受限和肌肉萎縮。

治療

骨肉瘤目前仍是兒童和青少年惡性腫瘤死亡率很高的疾病，但早期發(fā)現(xiàn)和及時(shí)治療已經(jīng)從很大程度上提高了該病的生存率。

骨肉瘤經(jīng)病理確診后，即開始前期的化學(xué)或放射性治療，切除腫瘤組織是骨肉瘤治療中重要的步驟。隨著腫瘤外科技術(shù)的提高和內(nèi)置物研究的發(fā)展，肢體保存療法顯示了較好的治療前景。腫瘤組織切除后的鞏固性化學(xué)或放射性治療對控制腫瘤轉(zhuǎn)移，提高生存率非常重要。

治療骨肉瘤應(yīng)行根治性手術(shù)。有條件者可做局部廣泛切除而保留肢體。此外，截肢前要做活體組織檢查。

免疫治療為靜脈輸入淋巴細(xì)胞或用干擾素和轉(zhuǎn)移因子，但療效尚不肯定。

預(yù)后

腫瘤部位距軀干越近，病死率越高。至于腫瘤的類型和血管豐富的程度與預(yù)后的關(guān)系很難判斷。對患者的免疫反應(yīng)也應(yīng)關(guān)注。晚期腫瘤做截肢手術(shù)，有的可長期存活，經(jīng)放射治療后不復(fù)發(fā)，肺部轉(zhuǎn)移也可消散。這可能與免疫反應(yīng)有關(guān)。

影響預(yù)后的因素關(guān)鍵在于早診斷，腫瘤是否徹底切除，手術(shù)前后的化療和放療。此外，還與瘤細(xì)胞的組織類型、大小、手術(shù)前后血清堿性磷酸酶增加的變化以及是否累及局部淋巴結(jié)等有關(guān)。