白血病即俗稱的“血癌”,是惡性腫瘤之一,占我國癌癥發(fā)病率中的第六位。在當(dāng)今的社會中,由于工業(yè)文明迅速發(fā)展,處于高危環(huán)境的人漸漸增多,患有白血病的人數(shù)也在增加。因此要做好平時的健康防護(hù)工作,定期做好身體檢查,對白血病的前期癥狀有一定的了解。才能做到防患于未然。
白血病分類
按起病的緩急可分為急、慢性白血病。急性白血病細(xì)胞分化停滯在早期階段,以原始及早幼細(xì)胞為主,疾病發(fā)展迅速,病程數(shù)月。慢性白血病細(xì)胞分化較好,以幼稚或成熟細(xì)胞為主,發(fā)展緩慢,病程數(shù)年。按病變細(xì)胞系列分類,包括髓系的粒、單、紅、巨核系和淋巴系的T和B細(xì)胞系。臨床上常將白血病分為淋巴細(xì)胞白血病、髓細(xì)胞白血病、混合細(xì)胞白血病等。
病因
病毒因素RNA病毒在鼠、貓、雞和牛等動物的致白血病作用已經(jīng)肯定,這類病毒所致白血病多屬于T細(xì)胞型。
化學(xué)因素一些化學(xué)物質(zhì)有致白血病的作用。接觸苯及其衍生物的人群白血病發(fā)生率高于一般人群。亦有亞硝胺類物質(zhì)、保泰松及其衍生物、氯霉素等誘發(fā)白血病的報道。某些抗腫瘤細(xì)胞毒藥物,如氮芥、環(huán)磷酰胺、甲基芐肼、VP16、VM26等都有致白血病作用。
放射因素有證據(jù)顯示,各種電離輻射可以引起人類白血病。白血病的發(fā)生取決于人體吸收輻射的劑量,整個身體或部分軀體受到中等劑量或大劑量輻射后都可誘發(fā)白血病。小劑量輻射能否引起白血病仍不確定。經(jīng)常接觸放射線物質(zhì)(如鈷-60)者白血病發(fā)病率明顯增加。大劑量放射線診斷和治療可使白血病發(fā)生率增高。
遺傳因素有染色體畸變的人群白血病發(fā)病率高于正常人。
三四十年前,由于治療手段局限,白血病曾無情地奪去了許多患者的生命。隨著醫(yī)學(xué)的發(fā)展,目前白血病的總體治療有效率已達(dá)70%以上。出現(xiàn)以下異常時應(yīng)及時到醫(yī)院就診,它們可能就是白血病的蛛絲馬跡。
貧血常常為白血病的首發(fā)癥狀,主要表現(xiàn)為臉色蒼白,自覺虛弱乏力、多汗。不論在活動或是休息時,都覺得氣促、心跳加快。隨著時間的推移,適逐新加重。貧血越重往往提示白血病起嚴(yán)重。但需排除因其他原因如痔瘡、消化道出血、月經(jīng)量過多等失血所引起的貧血,偏食等原因也會引起營養(yǎng)缺乏性貧血。
發(fā)熱半數(shù)以上的患者以發(fā)熱為早期表現(xiàn),可為38度以下的低熱.或39度甚至40度以上的高熱。多數(shù)為反復(fù)不規(guī)則的發(fā)熱。發(fā)熱時往往有鼻塞、流涕、咳嗽、咳痰等呼吸道感染的癥狀或尿頻、尿急等泌尿道感染癥狀,常造成誤診。此時如查一下患者的外周血,可見大量的異常細(xì)胞。要注意,最好不要隨意用退熱藥,以免掩蓋了原來病情。
原因不明無痛性腫大1、大部分白血病患者有淺表淋巴結(jié)的腫大,以頜下、頸部、鎖骨上、腋下及腹股溝處多見,往往沒有明顯疼痛;2、一側(cè)性睪丸無痛性腫大;3、部分患者感到右上腹肝區(qū)、左上腹脾區(qū)不適和疼痛.體檢可發(fā)現(xiàn)肝脾腫大。胸骨下端有明顯的壓痛,這是大量白血病細(xì)胞浸潤骨髓的表現(xiàn)。
出血白血病以出血為早期表現(xiàn)者近40%,出血可發(fā)生在全身各個部位,常見于皮膚不明原因的瘀斑,口腔、鼻腔、牙齦出血,月經(jīng)過多等。視物模糊往往提示患者有眼底出血,劇烈的頭痛伴惡心、嘔吐往往提示患者有顱內(nèi)出血。所以。出現(xiàn)上述情況時應(yīng)及時去醫(yī)院就診。
神經(jīng)系統(tǒng)癥狀頭痛、偏癱等頭痛、惡心、嘔吐、偏癱、意識喪失等癥狀是白血病對腦細(xì)胞和腦膜浸潤的緣故。
骨和關(guān)節(jié)疼痛骨和骨膜的白血病浸潤引起骨痛,可為肢體或背部彌漫性疼痛,亦可局限于關(guān)節(jié)痛,常導(dǎo)致行動困難。逾1/3患者有胸骨壓痛,此征有助于本病診斷。
肝脾和淋巴結(jié)腫大以輕、中度肝脾腫大為多見。ALL比AML肝脾腫大的發(fā)生率高,慢性比急性白血病脾臟腫大更為常見,程度也更明顯。淋巴結(jié)腫大ALL也比AML多見,可累及淺表或深部如縱隔、腸系膜、腹膜后等淋巴結(jié)。
中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。–NSL)CNSL系急性白血病嚴(yán)重并發(fā)癥,常見于ALL和AML中的M4和M5,但其他類型也可見到。由于常用化療藥物難以透過血腦屏障,因此成為現(xiàn)代急性白血病治療的盲點和難點。浸潤部位多發(fā)生在蛛網(wǎng)膜、硬腦膜,其次為腦實質(zhì)、脈絡(luò)膜或顱神經(jīng)。重癥者有頭痛、嘔吐、項強、視乳頭水腫,甚至抽搐、昏迷等顱內(nèi)壓增高的典型表現(xiàn),可類似顱內(nèi)出血,輕者僅訴輕微頭痛、頭暈。顱神經(jīng)受累可出現(xiàn)視力障礙和面癱等。
其他組織和器官浸潤ALL皮膚浸潤比AML少見,但睪丸浸潤較多見。睪丸白血病也常出現(xiàn)在緩解期ALL,表現(xiàn)為單或雙側(cè)睪丸的無痛性腫大,質(zhì)地堅硬無觸痛,是僅次于CNSL的白血病髓外復(fù)發(fā)根源。白血病浸潤還可累及肺、胸膜、腎、消化道、心、腦、子宮、卵巢、乳房、腮腺和眼部等各種組織和器官,并表現(xiàn)相應(yīng)臟器的功能障礙。
慢性粒細(xì)胞白血病的癥狀起病緩慢,早期常無自覺癥狀,多因健康檢查或因其他疾病就醫(yī)時才發(fā)現(xiàn)血象異?;蚱⒛[大而確診。隨著病情發(fā)展,可出現(xiàn)乏力、低熱、多汗或盜汗、體重減輕等陳代謝亢進(jìn)的表現(xiàn)。由于脾腫大而感左上腹墜脹、食后飽脹等癥狀。檢查時最為突出的是脾腫大,往往就醫(yī)時已達(dá)臍平面。病情可穩(wěn)定1~4年,之后進(jìn)入加速期,迅速出現(xiàn)貧血及更多癥狀,然后很快進(jìn)入急變期,可以急變?yōu)锳ML或者ALL,臨床表現(xiàn)與急性白血病完全一樣,治療效果和預(yù)后則比原發(fā)性急性白血病更差,通常迅速死亡。
由于白血病分型和預(yù)后分層復(fù)雜,因此沒有千篇一律的治療方法,需要結(jié)合細(xì)致的分型和預(yù)后分層制定治療方案。目前主要有下列幾類治療方法:化學(xué)治療﹑放射治療﹑靶向治療、免疫治療、干細(xì)胞移植等。通過合理的綜合性治療,白血病預(yù)后得到極大的改善,相當(dāng)多的患者可以獲得治愈或者長期穩(wěn)定,白血病是“不治之癥”的時代過去了。
通常需要首先進(jìn)行聯(lián)合化療,即所謂“誘導(dǎo)化療”,常用DA(3+7)方案。誘導(dǎo)治療后,如果獲得緩解,進(jìn)一步可以根據(jù)預(yù)后分層安排繼續(xù)強化鞏固化療或者進(jìn)入干細(xì)胞移植程序。鞏固治療后,目前通常不進(jìn)行維持治療,可以停藥觀察,定期隨診。
由于靶向治療和誘導(dǎo)凋亡治療的成功,PML-RARα陽性急性早幼粒細(xì)胞白血?。∕3)成為整個AML中預(yù)后最好的類型。越來越多的研究顯示,全反式維甲酸聯(lián)合砷劑治療可以治愈絕大多數(shù)M3患者。治療需要嚴(yán)格按照療程進(jìn)行,后期維持治療的長短則主要依據(jù)融合基因殘留情況決定。
通常先進(jìn)行誘導(dǎo)化療,成人與兒童常用方案有差異,但是近年來研究認(rèn)為,采用兒童方案治療成人患者結(jié)果可能優(yōu)于傳統(tǒng)成人方案。緩解后需要堅持鞏固和維持治療。高危患者有條件可以做干細(xì)胞移植。合并Ph1染色體陽性的患者推薦聯(lián)合酪氨酸激酶抑制劑進(jìn)行治療。
慢性期首選酪氨酸激酶抑制劑(如伊馬替尼)治療,建議盡早且足量治療,延遲使用和使用不規(guī)范容易導(dǎo)致耐藥。因此,如果決定使用伊馬替尼,首先不要拖延,其次一定要堅持長期服用(接近終生),而且服用期間千萬不要擅自減量或者停服,否則容易導(dǎo)致耐藥。加速期、急變期通常需要先進(jìn)行靶向治療(伊馬替尼加量或者使用二代藥物),然后選擇機會盡早安排異體移植。
早期無癥狀患者通常無需治療,晚期則可選用多種化療方案,例如留可然單藥治療,氟達(dá)拉濱、環(huán)磷酰胺聯(lián)合美羅華等化療。新藥苯達(dá)莫司汀、抗CD52單抗等也有效。近年來發(fā)現(xiàn)BCR通路抑制劑的靶向治療可能有顯著效果。有條件的難治患者可以考慮異體移植治療。
雖然ALL、AML中的M4、M5等類型常見合并CNSL,但是其他急性白血病也都可以出現(xiàn)。由于常用藥物難以透過血腦屏障,因此這些患者通常需要做腰穿鞘注預(yù)防和治療CNSL。部分難治性患者可能需要進(jìn)行全顱腦脊髓放療。
除了少數(shù)特殊患者可能會從自體移植中受益,絕大多數(shù)白血病患者應(yīng)該做異體移植。隨著移植技術(shù)的進(jìn)步,供者選擇、移植風(fēng)險及遠(yuǎn)期預(yù)后等方面都已經(jīng)有顯著進(jìn)步,因此,異體移植目前是各種中高危白血病重要的根治性手段。
雖然移植可以獲得較好的生存效果,但是移植物抗宿主病等并發(fā)癥可能嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量。因此,選擇性免疫治療和各種分子靶向治療是將來治愈白血病的希望,例如腫瘤疫苗、細(xì)胞治療、細(xì)胞信號通路調(diào)節(jié)劑等。
淋巴癌是一種大家比較陌生的癌癥,和所有的癌癥一樣,這種癌癥同樣十分危險。淋巴癌一般認(rèn)為,可...
目前關(guān)于血管瘤病因的論述尚無定論,多認(rèn)為是由胎兒期組織分化階段,成血管組織畸形或原有血管擴...
多發(fā)性骨髓瘤(MM)為發(fā)生于B淋巴細(xì)胞的惡性漿細(xì)胞病。好發(fā)于中老年,但近年發(fā)病率有增高及發(fā)...
血液是所有營養(yǎng)物質(zhì)和代謝物質(zhì)的載體,所有從外界吸收的物質(zhì)都要經(jīng)過血液的運輸才能輸?shù)饺恚?..
聲明:以上方法源于程序系統(tǒng)索引或網(wǎng)民分享提供,僅供您參考使用,不代表本網(wǎng)站的研究觀點,證明有效,請注意甄別內(nèi)容來源的真實性和權(quán)威性。申請刪除>> 糾錯>>