腎病綜合征(NS)可由多種病因引起,以腎小球基膜通透性增加,表現(xiàn)為大量蛋白尿、低蛋白血癥、高度水腫、高脂血癥的一組臨床癥候群。
分為原發(fā)性、繼發(fā)性和遺傳性三大類,原發(fā)性NS屬于原發(fā)性腎小球疾病,有多種病理類型構(gòu)成。
最基本的癥狀是大量蛋白尿、低蛋白血癥、(高度)水腫和高脂血癥,即所謂的“三高一低”,及其他代謝紊亂。
1、大量蛋白尿
大量蛋白尿是NS患者最主要的臨床表現(xiàn),也是腎病綜合征的最基本的病理生理機(jī)制。大量蛋白尿是指成人尿蛋白排出量>3、5g/d。在正常生理情況下,腎小球?yàn)V過(guò)膜具有分子屏障及電荷屏障,致使原尿中蛋白含量增多,當(dāng)遠(yuǎn)超過(guò)近曲小管回吸收量時(shí),形成大量蛋白尿。在此基礎(chǔ)上,凡增加腎小球內(nèi)壓力及導(dǎo)致高灌注、高濾過(guò)的因素(如高血壓、高蛋白飲食或大量輸注血漿蛋白)均可加重尿蛋白的排出。
2、低蛋白血癥
血漿白蛋白降至<30g/L。NS時(shí)大量白蛋白從尿中丟失,促進(jìn)白蛋白肝臟代償性合成和腎小管分解的增加。當(dāng)肝臟白蛋白合成增加不足以克服丟失和分解時(shí),則出現(xiàn)低白蛋白血癥。此外,NS患者因胃腸道黏膜水腫導(dǎo)致飲食減退、蛋白質(zhì)攝入不足、吸收不良或丟失,也是加重低白蛋白血癥的原因。
除血漿白蛋白減少外,血漿的某些免疫球蛋白(如IgG)和補(bǔ)體成分、抗凝及纖溶因子、金屬結(jié)合蛋白及內(nèi)分泌素結(jié)合蛋白也可減少,尤其是大量蛋白尿,腎小球病理?yè)p傷嚴(yán)重和非選擇性蛋白尿時(shí)更為顯著?;颊咭桩a(chǎn)生感染、高凝、微量元素缺乏、內(nèi)分泌紊亂和免疫功能低下等并發(fā)癥。
3、水腫
NS時(shí)低白蛋白血癥、血漿膠體滲透壓下降,使水分從血管腔內(nèi)進(jìn)入組織間隙,是造成NS水腫的基本原因。近年的研究表明,約50%患者血容量正常或增加,血漿腎素水平正?;蛳陆?,提示某些原發(fā)于腎內(nèi)鈉、水潴留因素在NS水腫發(fā)生機(jī)制中起一定作用。
4、高脂血癥
NS合并高脂血癥的原因目前尚未完全闡明。高膽固醇和(或)高甘油三酯血癥,血清中LDL、VLDL和脂蛋白(α)濃度增加,常與低蛋白血癥并存。高膽固醇血癥主要是由于肝臟合成脂蛋白增加,但是在周圍循環(huán)中分解減少也起部分作用。高甘油三酯血癥則主要是由于分解代謝障礙所致,肝臟合成增加為次要因素。
(一)一般治療
凡有嚴(yán)重水腫、低蛋白血癥者需臥床休息。水腫消失、一般情況好轉(zhuǎn)后,可起床活動(dòng)。
給予正常量0.8~1.0g/(kg·d)的優(yōu)質(zhì)蛋白(富含必需氨基酸的動(dòng)物蛋白為主)飲食。熱量要保證充分,每日每公斤體重不應(yīng)少于30~35kcal。盡管患者丟失大量尿蛋白,但由于高蛋白飲食增加腎小球高濾過(guò),可加重蛋白尿并促進(jìn)腎臟病變進(jìn)展,故目前一般不再主張應(yīng)用。
水腫時(shí)應(yīng)低鹽(<3g/d)飲食。為減輕高脂血癥,應(yīng)少進(jìn)富含飽和脂肪酸(動(dòng)物油脂)的飲食,而多吃富含多聚不飽和脂肪酸(如植物油、魚油)及富含可溶性纖維(如豆類)的飲食。
(二)對(duì)癥治療
1、利尿消腫
視患者的具體情況使用噻嗪類利尿劑、潴鉀利尿劑、襻利尿劑、滲透性利尿劑、提高血漿膠體滲透壓血漿或血漿白蛋白等靜脈輸注等治療。
對(duì)NS患者利尿治療的原則是不宜過(guò)快過(guò)猛,以免造成血容量不足、加重血液高凝傾向,誘發(fā)血栓、栓塞并發(fā)癥。
2、減少尿蛋白
持續(xù)性大量蛋白尿本身可導(dǎo)致腎小球高濾過(guò)、加重腎小管-間質(zhì)損傷、促進(jìn)腎小球硬化,是影響腎小球病預(yù)后的重要因素。已證實(shí)減少尿蛋白可以有效延緩腎功能的惡化。
血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)或血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑(ARB),除可有效控制高血壓外,均可通過(guò)降低腎小球內(nèi)壓和直接影響腎小球基底膜對(duì)大分子的通透性,有不依賴于降低全身血壓的減少尿蛋白作用。用ACEI或ARB降尿蛋白時(shí),所用劑量一般應(yīng)比常規(guī)降壓劑量大,才能獲得良好療效。
(三)主要治療(抑制免疫與炎癥反應(yīng))
1、糖皮質(zhì)激素治療
糖皮質(zhì)激素(下面簡(jiǎn)稱激素)用于腎臟疾病,主要是其抗炎作用。它能減輕急性炎癥時(shí)的滲出,穩(wěn)定溶酶體膜,減少纖維蛋白的沉著,降低毛細(xì)血管通透性而減少尿蛋白漏出;此外,尚可抑制慢性炎癥中的增生反應(yīng),降低成纖維細(xì)胞活性,減輕組織修復(fù)所致的纖維化。糖皮質(zhì)激素使用原則和方案一般是:
①起始足量:常用藥物為潑尼松,口服8周,必要時(shí)可延長(zhǎng)至12周;
②緩慢減藥;足量治療后每2~3周減原用量的10%,當(dāng)減至20mg/d左右時(shí)癥狀易反復(fù),應(yīng)更加緩慢減量;
③長(zhǎng)期維持:最后以最小有效劑量再維持?jǐn)?shù)月至半年。激素可采取全日量頓服或在維持用藥期間兩日量隔日一次頓服,以減輕激素的副作用。水腫嚴(yán)重、有肝功能損害或潑尼松療效不佳時(shí),可更換為潑尼松龍口服或靜脈滴注。
根據(jù)患者對(duì)糖皮質(zhì)激素的治療反應(yīng),可將其分為“激素敏感型”(用藥8~12周內(nèi)NS緩解)、“激素依賴型”(激素減藥到一定程度即復(fù)發(fā))和“激素抵抗型”(激素治療無(wú)效)三類,其各自的進(jìn)一步治療有所區(qū)別。
長(zhǎng)期應(yīng)用激素的患者可出現(xiàn)感染、藥物性糖尿病、骨質(zhì)疏松等副作用,少數(shù)病例還可能發(fā)生股骨頭無(wú)菌性缺血性壞死,需加強(qiáng)監(jiān)測(cè),及時(shí)處理。
2、細(xì)胞毒性藥物
激素治療無(wú)效,或激素依賴型或反復(fù)發(fā)作型,可以細(xì)胞毒藥物協(xié)助治療。由于此類藥物多有性腺毒性、肝臟損傷及大劑量可誘發(fā)腫瘤的危險(xiǎn),因此,在用藥指征及療程上應(yīng)慎重掌握。目前此類藥物中,環(huán)磷酰胺(CTX)和苯丁酸氮介(CB1348)臨床應(yīng)用較多。
3、免疫抑制劑
目前臨床上常用的免疫抑制劑有環(huán)孢霉素A、他克莫司(FK506)、麥考酚嗎乙酯和來(lái)氟米特等。
腎病綜合征能否被治愈,取決于許多因素:一是疾病本身的種類,二是患者及家長(zhǎng)對(duì)治療的配合程度。
因?yàn)槟I病綜合征不是單一的疾病,它是一個(gè)大類的病,病理診斷為“微小病變”的患者,預(yù)后最好,診斷為“局灶節(jié)段性腎小球硬化”和“膜增生性腎小球腎炎”的預(yù)后最差。
微小病變型90%-95%的患者對(duì)首次應(yīng)用激素治療都有效,但其中85%會(huì)復(fù)發(fā)。在第一年比以后更常見。也就是說(shuō)大部分腎病綜合征患者在起病1-2年內(nèi)會(huì)遭遇復(fù)發(fā),只不過(guò)有的頻繁,有的不頻繁,還有的對(duì)激素依賴或抵抗,即耐藥。 如果一個(gè)患者3-4年都沒有復(fù)發(fā),那么今后有95%的機(jī)會(huì)不會(huì)復(fù)發(fā)。微小病變型發(fā)展到尿毒癥者較少,絕大多數(shù)死于感染或激素、免疫抑制劑的嚴(yán)重副作用。
對(duì)于腎病患者,除了要定時(shí)進(jìn)行復(fù)診和按時(shí)吃藥之外,在飲食習(xí)慣上也是需要注意的,不要吃一些刺激性的食物,只要我們各方面多加注意,腎病綜合癥的康復(fù)幾率也是蠻大的,我們不要把疾病想的太過(guò)于可怕,用樂觀積極的心態(tài)去面對(duì)才能夠讓病情得到更好的治療。
1、飲食中低脂肪的攝入
因?yàn)槟I病綜合征的患者有高脂血癥,它使血液粘稠,此可引起動(dòng)脈硬化及腎小球損傷,以及硬化等,因此患者在飲食上要注意選擇低脂肪的食物,飲食要少油,以清淡為主。
2、高蛋白質(zhì)飲食的攝入
由于腎病綜合征的低蛋白血癥,大量血漿蛋白從尿中排出,人體蛋白降低而處于蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良狀態(tài),促使肝臟合成白蛋白的能力增加,如果飲食中能給予足夠的蛋白質(zhì)和熱量,則病人每日可合成白蛋白達(dá)22.6克,因而能有效地緩和負(fù)氮平衡和改善低白蛋白血癥,一般主張患者每日蛋白質(zhì)的攝入量應(yīng)為1克/千克體重,再加上每日尿中丟失的蛋白質(zhì)。
3、相關(guān)微量元素補(bǔ)充性的攝入
腎病綜合征患者,由于腎小球基底膜的通透性增加,尿中除丟失大量蛋白質(zhì)外,還同時(shí)丟失與蛋白結(jié)合的某些微量元素及激素,人體鈣、鎂、鋅、鐵等元素的相對(duì)缺乏,因此應(yīng)給予適當(dāng)補(bǔ)充。一般可進(jìn)食含維生素及微量元素豐富的蔬菜、水果、雜糧等予以補(bǔ)充。
4、鈉鹽、水份的攝入
由于高度水腫每日必須限制水的入量,包括靜脈液體和飲水的攝入,攝水量應(yīng)比尿量要少。水腫時(shí)應(yīng)進(jìn)低鹽飲食以免加重水腫,一般以每日食鹽量不超過(guò)2g為宜?;颊邞?yīng)禁用腌制食品,少用味精及食堿。
1、不能或少吃高脂食物
腎病綜合征患者有高血壓和貧血的癥狀,動(dòng)物脂肪對(duì)高血壓和貧血是不利因素,因?yàn)橹灸芗又貏?dòng)脈硬化和抑制造血功能,故腎病綜合征病人不宜過(guò)多食用。但腎病綜合征如沒有脂肪攝入,機(jī)體會(huì)變得更加虛弱,故在日常生活中可用植物油代替,每日60克左右。
2、不能吃高鹽分飲食
腎病綜合征的水腫和血容量、鈉鹽的關(guān)系極大。每 1克鹽可帶進(jìn) 110毫升左右的水,腎病綜合征患者如進(jìn)食過(guò)量的食鹽,而排尿功能又受損,常會(huì)加重水腫癥狀,血容量增大,造成心力衰竭,故必須限制食鹽,給予低鹽飲食。每日鹽的攝入量應(yīng)控制在2-4克以下,以防水腫加重和血容量增加,發(fā)生意外。
3、限制含嘌呤高及含氮高的食物
為了減輕腎臟的負(fù)擔(dān),應(yīng)限制刺激腎臟細(xì)胞的食物,如菠菜、芹菜、小蘿卜、豆類、豆制品、沙丁魚及雞湯、魚湯、肉湯等。因?yàn)檫@些食物中含嘌呤高及含氮高,在腎功能不良時(shí),其代謝產(chǎn)物不能及時(shí)排出,對(duì)腎功能有負(fù)面影響
4、忌用強(qiáng)烈調(diào)味品
強(qiáng)烈調(diào)味品如胡椒、芥末、咖膽、辣椒等對(duì)腎功能不利,應(yīng)忌食。味精由于多食后會(huì)口渴欲飲,在限制飲水量時(shí),也應(yīng)少用味精。
5、限制植物蛋白質(zhì)
蛋白質(zhì)攝入量應(yīng)視腎功能的情況而定。著病人出現(xiàn)少尿、水腫、高血壓和氮質(zhì)滯留時(shí),每日蛋白質(zhì)的攝人量應(yīng)控制在20-40克,以減輕腎臟的負(fù)擔(dān),避免非蛋白氮在體內(nèi)的積存。特別是植物蛋白質(zhì)中含大量的膘吟堿,能加重腎臟的中間代謝,故不宜用豆類及豆制品作為營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充。豆類及豆制品包括黃豆、綠豆、蠶豆、豆?jié){、豆腐等。
6、限制液體量
腎病綜合征患者有高血壓及水腫時(shí),要限制液體的攝入。每日的攝入量應(yīng)控制在1200-1500毫升,其中包括飲料及菜肴中的含水量800毫升。若水腫嚴(yán)重,則進(jìn)水量更要嚴(yán)格控制。在排尿的情況下,則可適當(dāng)放寬。
1、戒煙,忌酒。每個(gè)人都知道,吸煙有害健康。長(zhǎng)期吸煙不僅對(duì)肺部造成大量傷害,更對(duì)全身多個(gè)臟器都有不同程度的損傷,腎臟也不例外。長(zhǎng)期吸煙會(huì)導(dǎo)致腎臟濾過(guò)能力受損,增加尿蛋白的風(fēng)險(xiǎn)。而在通常情況下,酒可以少喝一點(diǎn),但絕對(duì)不能多喝,以免增加腎臟負(fù)擔(dān)。
2、少喝飲料,多喝水。現(xiàn)代社會(huì)的發(fā)展,使得飲料的種類大大增加,很多人貪圖飲料的口感而愛不釋手,淡漠了白開水的飲用。這是非常不好的生活習(xí)慣。飲料中含有大量的化學(xué)成分,這些化學(xué)成分要在人體內(nèi)分解,代謝,會(huì)大大增加腎臟負(fù)擔(dān)。而且飲料中或多或少都會(huì)有一些有害物質(zhì),在代謝過(guò)程中會(huì)損傷腎功能。
3、正常排尿,不憋尿。很多上班族工作一忙起來(lái),就會(huì)忙于手頭的工作而憋尿,而很多不上班的老年人在大牌或者下棋的時(shí)候也會(huì)憋尿,這對(duì)于腎臟來(lái)說(shuō)是非常不好的行為。尿?qū)儆谌梭w的代謝廢物,要及時(shí)排出體外,如果長(zhǎng)時(shí)間憋尿會(huì)導(dǎo)致腎臟代謝功能受壓抑,還會(huì)導(dǎo)致有害物質(zhì)濃縮,從而損傷腎臟。
4、不盲目補(bǔ)腎,不盲目吃藥。腎病是西醫(yī)觀點(diǎn),而中醫(yī)上說(shuō)的腎虛并不等同于腎病。很多人分不清楚,也受了很多廣告的誤導(dǎo),就盲目把性功能同腎功能等同起來(lái),盲目進(jìn)補(bǔ),甚至采用服用藥物的方式。而很多藥物都有不同程度的腎毒作用,這對(duì)于腎臟是有很大傷害的。
5、腎病綜合征的護(hù)理方法還有適當(dāng)運(yùn)動(dòng),講究衛(wèi)生。適當(dāng)?shù)捏w育運(yùn)動(dòng)對(duì)疾病的恢復(fù)有益。如散步、打太極拳、練氣功等。但應(yīng)注意鍛煉的時(shí)間,以早晨及傍晚為宜,切不可在中午或陽(yáng)光強(qiáng)烈時(shí)鍛煉。游泳雖是夏季運(yùn)動(dòng)的好項(xiàng)目,但由于游泳需要消耗大量的體力,以及游泳場(chǎng)地的衛(wèi)生得不到保證,建議患者不要游泳。