腦性癱瘓(cerebral palsy)，簡(jiǎn)稱腦癱，通常是指在出生前到出生后一個(gè)月內(nèi)由各種原因引起的非進(jìn)行性腦損傷或腦發(fā)育異常所導(dǎo)致的中樞性運(yùn)動(dòng)障礙。臨床上以姿勢(shì)與肌張力異常、肌無力、不自主運(yùn)動(dòng)和共濟(jì)失調(diào)等為特征，常伴有感覺、認(rèn)知、交流、行為等障礙和繼發(fā)性骨骼肌肉異常，并可有癲癇發(fā)作。出生1個(gè)月后各種原因引起的非進(jìn)行性中樞性運(yùn)動(dòng)障礙，有時(shí)又稱為獲得性腦癱（acquired cerebral palsy），約占小兒腦性癱瘓的10%。腦性癱瘓的發(fā)病率約為1.2-2.5 ‰（每千活產(chǎn)兒）。

病理

病理改變與病因及發(fā)育中的腦對(duì)各種致病因素的易損傷性有關(guān)。妊娠早期致病因素主要引起神經(jīng)元增殖和移行異常，可發(fā)生無腦回、巨腦回、多小腦回、腦裂畸形及神經(jīng)元異位。

在早產(chǎn)兒中最常見的病理改變是腦室周圍白質(zhì)軟化和腦室周圍出血性梗塞。足月兒中的病理類型復(fù)雜多樣，常與缺氧缺血性腦損傷有關(guān)。大理石狀態(tài)則是在基底節(jié)和丘腦中出現(xiàn)神經(jīng)元丟失和神經(jīng)膠質(zhì)增生，并伴有髓鞘化增加，從而呈現(xiàn)出大理石樣紋理，是核黃疸的典型改變，也見于缺氧缺血性腦損傷。

腦癱兒的癥狀

腦性癱瘓的癥狀在嬰兒期表現(xiàn)，常以異常姿勢(shì)和運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后為主訴。雖然患兒的腦損害或者腦發(fā)育異常是非進(jìn)展性的，隨著腦損傷的修復(fù)和發(fā)育過程，其臨床表現(xiàn)常有改變。如嚴(yán)重新生兒缺血缺氧性腦病，在嬰兒早期常表現(xiàn)為肌張力低下，以后逐漸轉(zhuǎn)變?yōu)榧埩υ龈?。平衡功能障礙需嬰兒發(fā)育到坐甚至站立時(shí)才能表現(xiàn)出來。關(guān)節(jié)攣縮和脊柱畸形等繼發(fā)改變也是逐漸發(fā)展出來的?？梢园橛邪d癇、智力低下、感覺障礙、行為障礙等。這些伴隨疾病有時(shí)也可能成為腦癱兒童的主要?dú)埣病?/p>

臨床上根據(jù)運(yùn)動(dòng)障礙的性質(zhì)可分為痙攣型、不隨意運(yùn)動(dòng)型、共濟(jì)失調(diào)型、肌張力低下型和混合型等，并根據(jù)受累的肢體分布，分為單癱、偏癱、雙癱、三肢癱和四肢癱等類型。以下介紹常見的幾種特殊的臨床綜合征。

1、痙攣性偏癱(Spastic hemiplegia)

最常見，為一側(cè)肢體受累，多數(shù)上肢較下肢嚴(yán)重，遠(yuǎn)端較近端重，而面部常無受累?；純憾嘣?月后才出現(xiàn)明顯癥狀，表現(xiàn)為患側(cè)肢體少動(dòng)、持續(xù)性握拳、握持反射不消失、前臂呈屈曲旋前狀姿勢(shì)、畫圈步態(tài)等。部分患者受累肢體最初可能表現(xiàn)為肌張力低下，以后才轉(zhuǎn)為痙攣狀態(tài)。此型常伴有智力低下和癲癇。癲癇發(fā)作為部分性或繼發(fā)全身性發(fā)作。斜視很常見。

2、痙攣性雙癱 (Spastic diplegia)

以雙下肢肌張力增高為突出表現(xiàn)。此型多見于早產(chǎn)兒?；純撼Ｔ?-3月內(nèi)表現(xiàn)為雙下肢肌張力低下。繼之為所謂肌張力不全期，患兒在立位并且足底觸及檢查床面時(shí)將誘發(fā)雙下肢強(qiáng)直性伸直并交叉呈剪刀狀。最后進(jìn)入痙攣期，髖與膝關(guān)節(jié)屈曲、下肢內(nèi)旋、剪刀步態(tài)，嚴(yán)重者不能獨(dú)立行走。上肢受累較輕，常表現(xiàn)為行走時(shí)上肢姿勢(shì)異常，但手的功能受累不明顯。此型合并癲癇較少，約占1/5。約2/3患者智力正?；蚺R界狀態(tài)。斜視很常見。

3、痙攣性四肢癱 (Spastic quadriplegia)

多見于嚴(yán)重窒息的患兒。四肢肌張力均增高，常呈角弓反張狀。可伴有核上性球麻痹，表現(xiàn)為吞咽和構(gòu)音障礙。約半數(shù)患兒伴有癲癇和智力低下。

4、不隨意運(yùn)動(dòng)型(dyskinetic CP)

約占10%，缺氧性腦損傷和新生兒核黃疸為主要病因。嬰兒早期多有肌張力低下，以后逐漸出現(xiàn)錐體外系癥狀，如或手足徐動(dòng)等表現(xiàn)?；純嚎捎辛飨?、吞咽困難、語言障礙等。下肢深腱反射正?；蛟鰪?qiáng)?？捎谐掷m(xù)性原始反射。智力大多正?；蚺R界狀態(tài)。約1/4患者伴有癲癇。由核黃疸引起者多表現(xiàn)為手足徐動(dòng)、感覺性耳聾、牙釉質(zhì)發(fā)育不良等。

5、共濟(jì)失調(diào)型(Ataxia CP)

約占10%。嬰兒期表現(xiàn)為肌張力低下、平衡障礙、運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后等。至幼兒期可發(fā)現(xiàn)辨距不良、意向性震顫等體征。多無錐體束征。智力低下不少見但多不嚴(yán)重。

腦癱治療的方法

治療計(jì)劃應(yīng)以最大限度地改善患兒功能并提高其生活質(zhì)量為目標(biāo)，盡可能減少繼發(fā)性關(guān)節(jié)畸形和軟組織攣縮，盡量推遲或避免手術(shù)治療。常用的治療方法包括：

1、物理治療

通過增加關(guān)節(jié)活動(dòng)度，調(diào)整肌張力，提高運(yùn)動(dòng)控制能力、協(xié)調(diào)能力、力量和耐力等來改善運(yùn)動(dòng)功能，增強(qiáng)生活自理能力。常用的技術(shù)包括：體位性治療、軟組織牽伸、調(diào)整肌張力技術(shù)、功能性主動(dòng)活動(dòng)強(qiáng)化訓(xùn)練、肌力和耐力訓(xùn)練、平衡和協(xié)調(diào)控制、物理因子輔助治療（理療）等等。

2、作業(yè)治療

作業(yè)治療主要包括手的精細(xì)功能訓(xùn)練、日常生活活動(dòng)能力訓(xùn)練、支具和輔助具的制作及生活環(huán)境設(shè)施的簡(jiǎn)單改造等等。

3、矯形器的應(yīng)用

在康復(fù)治療中常配合使用矯形器，以達(dá)到限制關(guān)節(jié)異?；顒?dòng)、提高穩(wěn)定性、協(xié)助控制肌肉痙攣、保持肌肉長度、預(yù)防畸形、輔助改善運(yùn)動(dòng)功能等目的。矯形器的應(yīng)用關(guān)鍵在于根據(jù)患兒的個(gè)體情況選擇最佳佩帶時(shí)期和類型，因此，應(yīng)由康復(fù)醫(yī)師、治療師和矯形師共同商榷決定。

4、言語治療

由醫(yī)師和言語治療師評(píng)定后，根據(jù)不同言語障礙類型進(jìn)行治療，如下頜、口唇、舌肌、軟腭等運(yùn)動(dòng)控制訓(xùn)練，以及理解和表達(dá)能力訓(xùn)練。

5、心理行為治療

腦癱患兒有時(shí)伴發(fā)異常的心理行為問題，如自閉、多動(dòng)、情緒不穩(wěn)等癥狀。健康的家庭環(huán)境，增加與同齡兒交往，以及盡早進(jìn)行心理行為干預(yù)是防治心理行為疾患的關(guān)鍵。

家庭訓(xùn)練計(jì)劃

治療師應(yīng)為患兒及其家長制定家庭訓(xùn)練計(jì)劃。該計(jì)劃重點(diǎn)應(yīng)放在提高功能和防止繼發(fā)殘損方面，但是對(duì)于特別嚴(yán)重的患兒，易化護(hù)理及減輕家庭負(fù)擔(dān)應(yīng)是主要目標(biāo)。通常包括：對(duì)患兒病情的了解以及日常生活的安排；針對(duì)性的肌力和關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練；痙攣肌的牽伸治療；功能性主動(dòng)活動(dòng)的強(qiáng)化訓(xùn)練；輔助用具如矯形器、椅子、站立架及輪椅的使用等等。

1、特殊教育

小兒康復(fù)治療還應(yīng)包含針對(duì)不同智力水平的特殊教育，因此，建立融醫(yī)療、保育和教育為一體的機(jī)構(gòu)，是為患兒提供全面的連續(xù)性服務(wù)的很好模式。

2、藥物治療

常用的藥物有腦神經(jīng)營養(yǎng)藥、肌肉松弛劑等。藥物治療只有在必要時(shí)才使用，它不能替代功能性訓(xùn)練。大量研究和臨床實(shí)踐已證明：A型肉毒毒素肌肉注射是一種安全有效治療痙攣的方法。一般降低痙攣效果可維持3~8個(gè)月，此時(shí)應(yīng)及時(shí)開展個(gè)體化的綜合性治療，如功能性肌力訓(xùn)練、軟組織牽拉、佩帶矯形器等等，充分發(fā)揮肌張力減退帶來的最大康復(fù)機(jī)遇。注射后4~6個(gè)月痙攣會(huì)逐漸升高，但通常運(yùn)動(dòng)功能改善的效果不會(huì)消失，必要時(shí)可再次注射。

3、手術(shù)治療

當(dāng)肌肉嚴(yán)重?cái)伩s和關(guān)節(jié)畸形時(shí)，可選擇矯形手術(shù)，且應(yīng)盡量在一次手術(shù)中完成所有需要矯形的部位，以便術(shù)后更好地改善功能。對(duì)于下肢肌肉廣泛痙攣且肌力基本正常的患兒，可采用選擇性脊神經(jīng)后根切斷術(shù)。無論何種手術(shù)，在手術(shù)實(shí)施的前后，應(yīng)有規(guī)范的康復(fù)治療方案與之相配。

總之，在充分認(rèn)識(shí)患兒的病理性問題和各種方法適應(yīng)證的基礎(chǔ)上，明確治療目的，正確合理地制定康復(fù)治療計(jì)劃是提高療效的關(guān)鍵。