重癥肌無力病因

重癥肌無力是一種自身免疫性疾病，與其他自身免疫性疾病一樣，發(fā)病原因主要是機(jī)體免疫系統(tǒng)出現(xiàn)紊亂而破壞了機(jī)體的正?！爸刃颉?。重癥肌無力是神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜乙酰膽堿受體被自身抗體攻擊，當(dāng)這個(gè)重要受體的功能異常，就會(huì)直接影響神經(jīng)肌肉的正常傳導(dǎo)和動(dòng)作發(fā)生。

機(jī)體免疫系統(tǒng)紊亂一般和環(huán)境因素、感染因素、用藥因素等有關(guān)，但是重癥肌無力的具體發(fā)病原因還不甚明確。重癥肌無力患者常合并甲狀腺功能亢進(jìn)、甲狀腺炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和天皰瘡等其他自身免疫性疾病。

重癥肌無力的臨床表現(xiàn)

重癥肌無力最主要的臨床表現(xiàn)是骨骼肌虛弱無力，運(yùn)動(dòng)時(shí)加重，休息時(shí)緩解。沒有上述癥狀則不能診斷重癥肌無力。伴有易疲勞的虛弱感是貫穿本病唯一穩(wěn)定的癥狀，其他癥狀都可能會(huì)出現(xiàn)變化。

重癥肌無力診斷

診斷依據(jù)為部分或全身骨骼肌易疲勞，波動(dòng)性肌無力，活動(dòng)后加重、休息后減輕和晨輕暮重特點(diǎn)，體檢無其他神經(jīng)系統(tǒng)體征，低頻重復(fù)電刺激波幅遞減，膽堿酯酶抑制藥治療有效和對箭毒類藥物超敏感等藥理學(xué)特點(diǎn)。診斷困難病例可采用疲勞(Jolly)試驗(yàn)、騰喜龍或新斯的明試驗(yàn)、AchR-Ab測定、神經(jīng)重復(fù)電刺激檢查等。

重癥肌無力治療

1、藥物治療

（1）膽堿酯酶抑制劑是對癥治療的藥物，治標(biāo)不治本，不能單藥長期應(yīng)用，用藥方法應(yīng)從小劑量漸增。常用的有甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明。

（2）免疫抑制劑常用的免疫抑制劑為：①腎上腺皮質(zhì)類固醇激素：強(qiáng)的松、甲基強(qiáng)的松龍等；②硫唑嘌呤；③環(huán)抱素A；④環(huán)磷酸胺；⑤他克莫司。

（3）血漿置換通過將患者血液中乙酰膽堿受體抗體去除的方式，暫時(shí)緩解重癥肌無力患者的癥狀，如不輔助其他治療方式，療效不超過2個(gè)月。

（4）靜脈注射免疫球蛋白人類免疫球蛋白中含有多種抗體，可以中和自身抗體、調(diào)節(jié)免疫功能。其效果與血漿置換相當(dāng)。

（5）中醫(yī)藥治療重癥肌無力的中醫(yī)治療越來越受到重視。重癥肌無力屬“痿癥”范疇。根據(jù)中醫(yī)理論，在治療上加用中醫(yī)中藥，可以減少免疫抑制劑帶來的副作用，在重癥肌無力的治療上起著保駕護(hù)航的作用，而且能重建自身免疫功能之功效。

2、胸腺切除手術(shù)

患者90%以上有胸腺異常，胸腺切除是重癥肌無力有效治療手段之一。適用于在16～60歲之間發(fā)病的全身型、無手術(shù)禁忌證的重癥肌無力患者，大多數(shù)患者在胸腺切除后可獲顯著改善。合并胸腺瘤的患者占10%～15%，是胸腺切除術(shù)的絕對適應(yīng)證。

重癥肌無力預(yù)后

重癥肌無力患者預(yù)后較好，小部分患者經(jīng)治療后可完全緩解，大部分患者可藥物維持改善癥狀，絕大多數(shù)療效良好的患者能進(jìn)行正常的學(xué)習(xí)、工作和生活。

重癥肌無力護(hù)理

對于輕癥重癥肌無力患者，建議患者控制體重、適當(dāng)限制日常活動(dòng)，注意日常生活管理；對于中重度患者，應(yīng)注意家庭護(hù)理，警惕患者并發(fā)肺部感染、褥瘡等，同時(shí)警惕疾病突然加重導(dǎo)致的生命危險(xiǎn)。

重癥肌無力預(yù)防

目前還不能有效預(yù)防重癥肌無力的發(fā)生，不過可以通過避免一些誘因，來避免患者癥狀加重，甚至是提前預(yù)防一些癥狀發(fā)生。常見誘因有感染、手術(shù)、精神創(chuàng)傷、全身性疾病、過度疲勞、妊娠、分娩等。