尿崩癥（DI）是由于下丘腦-神經(jīng)垂體病變引起精氨酸加壓素（AVP）又稱抗利尿激素（ADH）不同程度的缺乏，或由于多種病變引起腎臟對AVP敏感性缺陷，導(dǎo)致腎小管重吸收水的功能障礙的一組臨床綜合征。前者為中樞性尿崩癥（CDI），后者為腎性尿崩癥（NDI），其臨床特點(diǎn)為多尿、煩渴、低比重尿或低滲尿。

尿崩癥常見于青壯年，男女之比為2︰1，遺傳性NDI多見于兒童。

尿崩癥是怎么引起的

1、中樞性尿崩癥

任何導(dǎo)致AVP的合成和釋放受損的情況均可引起CDI的發(fā)生，其病因有原發(fā)性、繼發(fā)性及遺傳性三種。

（1）原發(fā)性：原因不明，占尿崩癥的30%-50%，部分患者在尸檢時可發(fā)現(xiàn)下丘腦視上核和室旁核細(xì)胞明顯減少或消失。

（2）繼發(fā)性

1）頭顱外傷和下丘腦-垂體手術(shù)：是CDI的常見病因，其中以垂體手術(shù)后一過性CDI最常見，如手術(shù)造成正中隆突以上的垂體柄受損，則可導(dǎo)致永久性CDI。

2）腫瘤：尿崩癥可能是蝶鞍上腫瘤最早的臨床癥狀。原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤主要是咽鼓管瘤或松果體瘤，繼發(fā)性腫瘤以肺癌或乳腺癌的顱內(nèi)轉(zhuǎn)移最常見。

3）肉芽腫：結(jié)節(jié)病、組織細(xì)胞增多癥、類肉瘤、黃色瘤等。

4）感染性疾病：腦炎、腦膜炎、結(jié)核、梅毒等。

5）血管病變：動脈瘤、動脈栓塞等。

6）自身免疫性疾?。嚎梢餋DI，血清中存在抗AVP細(xì)胞抗體。

7）妊娠后期和產(chǎn)褥期婦女：可發(fā)生輕度尿崩癥，其與血液中AVP降解酶增高有關(guān)。

（3）遺傳性：可為X連鎖隱性、常染色體顯性或常染色體隱性遺傳。X連鎖隱性遺傳由女性傳遞，男性發(fā)病，雜合子女可有尿濃縮力差，一般癥狀較輕，可無明顯多飲、多尿。常染色體顯性遺傳可由于AVP前體基因突變或AVP載體蛋白基因突變所引起。常染色體隱性遺傳，常為家族型病例，患者自幼多尿，可能是因為滲透性感受器的缺陷所致。

2、腎性尿崩癥

由于腎對AVP無反應(yīng)或反應(yīng)減弱所致，病因有遺傳性和繼發(fā)性兩種。

（1）遺傳性：90%的DNI患者為X連鎖遺傳，其中至少90%可檢測出AVP受體2型（AVPR2）基因突變；其余10%的患者為常染色體遺傳，其突變基因為水通道蛋白2（AQP2），其中9%為顯性遺傳，1%為隱性遺傳。

（2）繼發(fā)性

1）腎小管間質(zhì)性病變：如慢性腎盂腎炎、阻塞性尿路疾病、腎小管性酸中毒、腎小管壞死、淀粉樣變等。

2）代謝性疾病：如低鉀血癥、高鈣血癥等。

3）藥物：如抗生素、抗真菌藥、抗腫瘤藥物、抗病毒藥物等，其中碳酸鋰可能因為使細(xì)胞cAMP生成障礙，干擾腎對水的重吸收而導(dǎo)致NDI。

尿崩癥的癥狀

大多數(shù)患者均有多尿、煩渴、多飲。兒童由于煩渴、多飲、多尿可影響學(xué)習(xí)和睡眠，出現(xiàn)少汗、皮膚干燥蒼白、精神不振、食欲低下、體重不增、生長緩慢等癥狀。如充分飲水，一般情況正常，無明顯體征。

尿崩癥是一種以低滲量多尿為特征的臨床綜合征，其顯著癥狀就是多尿，患者飲水多(可大于3000ml/m2)，尿量可達(dá)每24小時2.5~20L，甚至更多，有報道稱有達(dá)40 I/d者。尿密度比較固定，尿比重低且固定。呈持續(xù)低密度尿，尿密度小于1.006。尿滲透壓多數(shù)<200mmol/L。

起病緩慢，少數(shù)驟然起病，出現(xiàn)煩渴、多飲，且喜冷飲。

部分患者出現(xiàn)失水、皮膚干燥、心悸?？捎泻挂杭巴僖簻p少，伴便秘、乏力、頭痛、頭暈、焦慮、失眠、煩躁、記憶力減退、消瘦，嚴(yán)重者可有電解質(zhì)紊亂，視力下降。

遺傳性尿崩癥者常于幼年起病，因渴覺中樞發(fā)育不全，可引起嚴(yán)重脫水和高鈉血癥，常危及生命。

腫瘤和顱腦外傷及手術(shù)累及渴覺中樞時，除了定位癥狀外，也可出現(xiàn)高鈉血癥。嚴(yán)重高鈉血癥表現(xiàn)為譫妄、痙攣、嘔吐等。

當(dāng)尿崩癥合并腺垂體功能不全時，尿崩癥癥狀會減輕，糖(鹽)皮質(zhì)激素替代治療后癥狀再現(xiàn)或加重。

尿崩癥的治療

1、替代療法

AVP替代療法主要用于完全性CDI，部分性CDI在使用口服藥療效不佳的情況下也可用AVP替代治療。替代劑包括：加壓素水劑：作用僅維持3-6h，每日須多次注射，長期應(yīng)用不方便。主要用于腦損傷或神經(jīng)外科手術(shù)后尿崩癥的治療。尿崩停粉劑：賴氨酸加壓素是一種鼻腔噴霧劑，長期應(yīng)用可引起慢性鼻炎而影響吸收。鞣酸加壓素注射液：又名長效尿崩停注射一次可維持3-5天，注射前充分混勻，過量可引起水中毒。1-脫氨-8-右旋精氨酸加壓素（DDAVP或desmopressin）:是一種人工合成的AVP類似物。DDAVP增強(qiáng)了抗利尿作用，而縮血管作用只有AVP的1/400，抗利尿與升壓作用之比為4000:1，作用時間12～24小時，是目前最理想的抗利尿劑，用量視病情確定。

2、其他抗利尿藥物

（1）氯磺丙脲該藥可刺激垂體釋放AVP，并增強(qiáng)AVP的水吸收作用，可增加腎小管cAMP的生成，但對NDI無效。可引起嚴(yán)重低血糖，也可引起水中毒，應(yīng)加注意。

（2）氫氯噻嗪可使尿量減少一半。其作用機(jī)制可能是由于尿中排鈉增加，體內(nèi)缺鈉，腎近曲小管重吸收增加，到達(dá)遠(yuǎn)曲小管原尿減少，因而尿量減少。長期服用可引起缺鉀、高尿酸血癥等，應(yīng)適當(dāng)補(bǔ)充鉀鹽。

（3）卡馬西平能刺激AVP釋放，使尿量減少，但作用不及氯磺丙脲。

3、病因治療

對于繼發(fā)性尿崩癥患者，應(yīng)盡量治療其原發(fā)病，如不能根治也可基于上述藥物治療。

尿崩癥的預(yù)防

1、避免長期精神刺激

因為長期精神刺激會導(dǎo)致大腦皮質(zhì)功能出現(xiàn)紊亂的情況，從而導(dǎo)致內(nèi)分泌失調(diào)，這樣會導(dǎo)致尿激素充分分泌，產(chǎn)生更多尿量，從而導(dǎo)致多頻多尿，加重了病情。因此，我們要避免長期精神刺激，如恐嚇、過度興奮、刺激笑點(diǎn)、憂傷、焦慮、精神緊張等。

2、避免三高食品

平時的飲食中需要注意避免食用高蛋白、高脂肪、高膽固醇的食物，還要煙酒，因為這些食物會導(dǎo)致血漿滲透壓上升，刺激大腦的口渴中樞，從而產(chǎn)生口渴的感覺，而且還會導(dǎo)致助火生熱、傷陰煩躁，從而加重病情。

3、忌飲茶喝咖啡

因此茶喝咖啡分別含有茶堿喝咖啡因，能導(dǎo)致中樞神經(jīng)興奮，增加心肌的收縮力，導(dǎo)致腎和周圍血管擴(kuò)張，從而促進(jìn)利尿，促使尿量增加，導(dǎo)致病情變重。

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