一般認(rèn)為妊娠早期(5~8周)是胎兒心臟發(fā)育最重要的時期,先天性心臟病發(fā)病原因很多,遺傳因素僅占8%左右,而占92%的絕大多數(shù)則為環(huán)境因素造成,如婦女妊娠時服用藥物、感染病毒、環(huán)境污染、射線輻射等都會使胎兒心臟發(fā)育異常。尤其妊娠前3個月感染風(fēng)疹病毒,會使孩子患上先天性心臟病的風(fēng)險急劇增加。
常見先天性心病包括動脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損、室間隔缺損、肺動脈狹窄及法樂氏四聯(lián)癥等。
先天性心臟病的種類很多,其臨床表現(xiàn)主要取決于畸形的大小和復(fù)雜程度。復(fù)雜而嚴(yán)重的畸形在出生后不久即可出現(xiàn)嚴(yán)重癥狀,甚至危及生命。需要注意的是一些簡單的畸形如室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉等,早期可以沒有明顯癥狀,但疾病仍然會潛在地發(fā)展加重,需要及時診治,以免失去手術(shù)機(jī)會。主要癥狀有:
1.經(jīng)常感冒、反復(fù)呼吸道感染,易患肺炎。
2.生長發(fā)育差、消瘦、多汗。
3.吃奶時吸吮無力、喂奶困難,或嬰兒拒食、嗆咳,平時呼吸急促。
4.兒童訴說易疲乏、體力差。
5.口唇、指甲青紫或者哭鬧或活動后青紫,杵狀指趾。
6.喜歡蹲踞、暈厥、咯血。
7.聽診發(fā)現(xiàn)心臟有雜音。
有手術(shù)治療、介入治療和藥物治療等多種。選擇何種治療方法以及什么時候最適宜手術(shù)應(yīng)根據(jù)病情,由心臟??漆t(yī)生針對患兒的具體情況提出建議。無分流類或者左到右分流類,經(jīng)過及時通過手術(shù),效果良好,預(yù)后較佳。右至左分流或復(fù)合畸形者,病情較重者,手術(shù)復(fù)雜困難,部分患者由于某些心臟結(jié)構(gòu)發(fā)育不完善而無法完全矯正,只能行姑息性手術(shù)減輕癥狀、改善生活質(zhì)量。
心臟瓣膜病的主要原因包括風(fēng)濕熱、黏液變性、退行性改變、先天性畸形、缺血性壞死、感染和創(chuàng)傷等??梢砸饐蝹€瓣膜病變,也可以引起多個瓣膜病變。瓣膜病變的類型通常是狹窄或者關(guān)閉不全。一旦出現(xiàn)狹窄和或關(guān)閉不全,便會妨礙正常的血液流動,增加心臟負(fù)擔(dān),從而引起心臟功能損害,導(dǎo)致心力衰竭。
心臟瓣膜病多呈現(xiàn)慢性發(fā)展的過程,在瓣膜病變早期可無臨床癥狀,當(dāng)出現(xiàn)心律失常、心力衰竭或發(fā)生血栓栓塞事件時出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀?;颊叱1憩F(xiàn)為活動后心慌、氣短、疲乏和倦怠,活動耐力明顯減低,稍作運(yùn)動便出現(xiàn)呼吸困難(即勞力性呼吸困難),嚴(yán)重者出現(xiàn)夜間陣發(fā)性呼吸困難甚至無法平臥休息。心臟瓣膜病也可因急性缺血壞死、急性感染性心內(nèi)膜炎等而急性發(fā)生,表現(xiàn)出急性心衰的癥狀如急性肺水腫。
1.內(nèi)科治療
對于出現(xiàn)鈉水潴留等心力衰竭表現(xiàn)者應(yīng)用利尿劑,對于出現(xiàn)快速房顫者應(yīng)用地高辛、β受體阻滯劑、非二氫吡啶類鈣拮抗劑等控制心室率,對于有血栓危險和并發(fā)癥者應(yīng)用華發(fā)林等抗凝治療。同時強(qiáng)調(diào)避免勞累和情緒激動、適當(dāng)限制鈉水?dāng)z入、預(yù)防感染等誘發(fā)心力衰竭的因素。
2.外科手術(shù)
人工心臟瓣膜置換或瓣膜成形等手術(shù)治療是心臟瓣膜病的根治方法,對于已經(jīng)出現(xiàn)心力衰竭癥狀的心臟瓣膜病患者,應(yīng)積極評價手術(shù)的適應(yīng)證和禁忌證,爭取手術(shù)治療的機(jī)會。
3.介入治療
主要是對狹窄瓣膜的球囊擴(kuò)張術(shù),對于重度單純二尖瓣狹窄、主動脈瓣狹窄和先天性肺動脈瓣狹窄者,若瓣膜鈣化不明顯,可以選擇經(jīng)皮瓣球囊擴(kuò)張術(shù),可以達(dá)到擴(kuò)大瓣口面積、減輕瓣膜狹窄、改善血流動力學(xué)和臨床癥狀的目的。
冠狀動脈粥樣硬化性心臟病是冠狀動脈血管發(fā)生動脈粥樣硬化病變而引起血管腔狹窄或阻塞,造成心肌缺血、缺氧或壞死而導(dǎo)致的心臟病,常常被稱為“冠心病”。
冠心病的危險因素包括可改變的危險因素和不可改變的危險因素。了解并干預(yù)危險因素有助于冠心病的防治。
可改變的危險因素有:高血壓,血脂異常(總膽固醇過高或低密度脂蛋白膽固醇過高、甘油三酯過高、高密度脂蛋白膽固醇過低)、超重/肥胖、高血糖/糖尿病,不良生活方式包括吸煙、不合理膳食(高脂肪、高膽固醇、高熱量等)、缺少體力活動、過量飲酒,以及社會心理因素。不可改變的危險因素有:性別、年齡、家族史。此外,與感染有關(guān),如巨細(xì)胞病毒、肺炎衣原體、幽門螺桿菌等。
冠心病的發(fā)作常常與季節(jié)變化、情緒激動、體力活動增加、飽食、大量吸煙和飲酒等有關(guān)。
1.典型胸痛 因體力活動、情緒激動等誘發(fā),突感心前區(qū)疼痛,多為發(fā)作性絞痛或壓榨痛,也可為憋悶感。疼痛從胸骨后或心前區(qū)開始,向上放射至左肩、臂,甚至小指和無名指,休息或含服硝酸甘油可緩解。胸痛放散的部位也可涉及頸部、下頜、牙齒、腹部等。胸痛也可出現(xiàn)在安靜狀態(tài)下或夜間,由冠脈痙攣所致,也稱變異型心絞痛。如胸痛性質(zhì)發(fā)生變化,如新近出現(xiàn)的進(jìn)行性胸痛,痛閾逐步下降,以至稍事體力活動或情緒激動甚至休息或熟睡時亦可發(fā)作。疼痛逐漸加劇、變頻,持續(xù)時間延長,祛除誘因或含服硝酸甘油不能緩解,此時往往懷疑不穩(wěn)定心絞痛。
心絞痛的分級:國際上一般采用CCSC加拿大心血管協(xié)會分級法。
Ⅰ級:日?;顒樱绮叫?,爬梯,無心絞痛發(fā)作。
Ⅱ級:日?;顒右蛐慕g痛而輕度受限。
Ⅲ級:日?;顒右蛐慕g痛發(fā)作而明顯受限。
Ⅳ級:任何體力活動均可導(dǎo)致心絞痛發(fā)作。
發(fā)生心肌梗死時胸痛劇烈,持續(xù)時間長(常常超過半小時),硝酸甘油不能緩解,并可有惡心、嘔吐、出汗、發(fā)熱,甚至發(fā)紺、血壓下降、休克、心衰。
2.需要注意 一部分患者的癥狀并不典型,僅僅表現(xiàn)為心前區(qū)不適、心悸或乏力,或以胃腸道癥狀為主。某些患者可能沒有疼痛,如老年人和糖尿病患者。
3.猝死 約有1/3的患者首次發(fā)作冠心病表現(xiàn)為猝死。
4.其他 可伴有全身癥狀,合并心力衰竭的患者可出現(xiàn)。
冠心病的治療包括:①生活習(xí)慣改變:戒煙限酒,低脂低鹽飲食,適當(dāng)體育鍛煉,控制體重等;②藥物治療:抗血栓(抗血小板、抗凝),減輕心肌氧耗(β受體阻滯劑),緩解心絞痛(硝酸酯類),調(diào)脂穩(wěn)定斑塊(他汀類調(diào)脂藥);③血運(yùn)重建治療:包括介入治療(血管內(nèi)球囊擴(kuò)張成形術(shù)和支架植入術(shù))和外科冠狀動脈旁路移植術(shù)。藥物治療是所有治療的基礎(chǔ)。介入和外科手術(shù)治療后也要堅持長期的標(biāo)準(zhǔn)藥物治療。對同一病人來說,處于疾病的某一個階段時可用藥物理想地控制,而在另一階段時單用藥物治療效果往往不佳,需要將藥物與介入治療或外科手術(shù)合用。
胸主動脈瘤是由于各種原因造成的主動脈一處或多處向外膨出,出現(xiàn)的像“瘤子一樣”的改變。胸主動脈瘤指的是發(fā)生在主動脈竇、升主動脈、主動脈弓或降主動脈的動脈瘤,是退行性變,胸部主動脈部分異常擴(kuò)張,變形,呈瘤樣突出。
約80%的胸主動脈瘤是繼發(fā)于高血壓病動脈粥樣硬化,14%是由于梅毒引起,其他的原因包括先天新因素、馬方綜合征及胸部頓挫傷。大多發(fā)生于60歲以后,男女之比為10:2。胸主動脈瘤的患病率占主動脈瘤的20.3%~37%。
本病發(fā)病緩慢,早期多無癥狀和體征,至后期由于動脈瘤壓迫周圍組織而產(chǎn)生癥狀,其臨床表現(xiàn)由于動脈瘤的大小、形狀、部位和生長方向而有不同。如主動脈瘤壓迫氣管和支氣管可引起咳嗽、氣急、肺炎和肺不張;壓迫食管引起吞咽困難;壓迫喉返神經(jīng)引起聲音嘶啞;壓迫膈神經(jīng)引起膈肌麻痹;壓迫上腔靜脈和頭臂靜脈可引起上肢及頸部、面部、上胸部浮腫;壓迫胸骨可引起胸痛。
1.外科治療
胸主動脈瘤的手術(shù)療法在時間的選擇上仍然受多種因素影響。一般認(rèn)為,當(dāng)動脈瘤直徑達(dá)6~7cm以上者,有較高的手術(shù)風(fēng)險。外科指征包括動脈瘤迅速的擴(kuò)大、嚴(yán)重的主動脈瓣反流或伴有相關(guān)癥狀的患者。Marfan綜合征者,常有較高的夾層分離和破裂的危險,當(dāng)動脈瘤直徑達(dá)5.5cm時,即應(yīng)選擇手術(shù)治療。胸主動脈瘤的手術(shù),通常是切除動脈瘤并用適當(dāng)大小的人造血管修復(fù)替換。全心肺轉(zhuǎn)流術(shù)對升主動脈瘤切除是必要的,部分心肺轉(zhuǎn)流術(shù)以支持動脈瘤遠(yuǎn)端的血液循環(huán)對降主動脈瘤切除來說是合理的。主動脈弓部的動脈瘤也可成功地切除,但該手術(shù)過程較復(fù)雜,而且危險性很高,不僅要切除動脈瘤,有些患者還要再植所有的頭臂血管。約有半數(shù)以上的胸主動脈瘤及3/4的降主動脈瘤患者,可行動脈瘤包裹術(shù)。囊性動脈瘤有時能在不切除主動脈的情況下直接切除。治療累及主動脈瓣環(huán)伴主動脈瓣反流的升主動脈瘤,可采用帶人造主動脈瓣的滌綸血管置換術(shù),并將冠狀動脈再植入滌綸血管。近年來,外科治療取得了相當(dāng)大的進(jìn)展,大多數(shù)治療中心報道,選擇性胸主動脈瘤切除術(shù)的早期存活率在90%~95%。
在胸降主動脈瘤治療中,采用經(jīng)皮血管內(nèi)安置stent移植片固定,這項技術(shù)遠(yuǎn)比外科手術(shù)創(chuàng)傷性小,并且可減少外科手術(shù)治療中脊髓動脈供血中斷導(dǎo)致的截癱的可能性。盡管目前這項技術(shù)還在試驗階段,但預(yù)期不久將來在那些不能手術(shù)治療且有主動脈瘤破裂危險的患者中,可能會起到重要作用。在手術(shù)的強(qiáng)烈生理應(yīng)激狀態(tài)下,常會引發(fā)所伴有的動脈粥樣硬化并發(fā)癥,如心肌梗死、腦梗死和腎功能衰竭。術(shù)后早期死亡的最常見原因是心肌梗死、出血、呼吸衰竭和感染。高齡、急診手術(shù)、主動脈鉗夾時間過長、動脈瘤的擴(kuò)展和術(shù)中低血壓等是決定圍術(shù)期病死率的最重要因素。術(shù)后晚期死亡率,常與心臟并發(fā)癥和移植邊緣或主動脈其他部位形成的動脈瘤破裂有關(guān)。
2.內(nèi)科治療
藥物治療對那些動脈瘤擴(kuò)展和伴顯著動脈粥樣硬化幸存者的長期療效尚未肯定,但有報告認(rèn)為,β-阻滯藥對成年Marfan綜合征患者有確切的療效,可使主動脈擴(kuò)張的速度減慢,主動脈夾層分離、主動脈瓣反流發(fā)生率及死亡率均減少;在對隨訪中的小胸主動脈瘤和已經(jīng)手術(shù)治療的胸主動脈瘤患者也可減少心臟等容收縮dp/dt和控制血壓。
心包疾病包括急性心包炎、慢性心包炎、心包積液、心臟壓塞、心包損傷、心包腫瘤等。其病因有病毒感染、細(xì)菌感染、自身免疫病、外傷、手術(shù)、放射線、化學(xué)藥物等,部分病因及發(fā)病機(jī)制尚不明確,環(huán)境變化、外界刺激也可成為引發(fā)心包疾病的誘因。
急性心包炎:胸骨后、心前區(qū)疼痛為急性心包炎的特征,常見于炎癥變化的纖維蛋白滲出期。疼痛可放射至頸部、左肩、左臂,也可達(dá)上腹部,疼痛性質(zhì)尖銳,與呼吸運(yùn)動相關(guān),常因咳嗽、深呼吸、變換體位或吞咽而加重,部分患者可因心臟壓塞出現(xiàn)呼吸困難、水腫等癥狀,感染性心包炎可伴發(fā)熱。
慢性心包炎:勞累后呼吸困難常為縮窄性心包炎的最早期癥狀,后期可因大量的胸腔積液、腹水致縱隔抬高和肺部充血,以致休息時也發(fā)生呼吸困難,甚至出現(xiàn)端坐呼吸。大量腹水和腫大的肝臟壓迫腹腔內(nèi)臟器,產(chǎn)生腹部膨脹感。此外可有乏力、食欲減退、眩暈、衰弱、心悸、咳嗽、上腹部疼痛、水腫等。
心包積液與心臟壓塞:呼吸困難是心包積液時最突出的癥狀。呼吸困難嚴(yán)重時,患者可呈端坐呼吸,也可有發(fā)紺、干咳、聲嘶及吞咽困難,以及上腹部疼痛、全身水腫、胸腔積液或腹水等。
針對病因治療,對癥治療,根據(jù)情況手術(shù)治療。
心臟腫瘤可分為原發(fā)性和繼發(fā)性腫瘤。原發(fā)性心臟腫瘤又分為良性和惡性,繼發(fā)性心臟腫瘤均為惡性,系由身體其他部位惡性腫瘤轉(zhuǎn)移至心肌組織,其發(fā)病率遠(yuǎn)較原發(fā)性心臟腫瘤高,為原發(fā)性心臟腫瘤的30~40倍。由于心臟腫瘤類型復(fù)雜,其病因尚不明確。
1.心臟血流阻塞癥狀
心臟腫瘤本身所致的癥狀和體征,可有胸痛、昏厥、充血性左心和(或)右心衰竭、瓣膜狹窄或關(guān)閉不全、心律失常、傳導(dǎo)障礙、心內(nèi)分流、縮窄性心包炎、血性心包積液或心包填塞等。
2.全身表現(xiàn)
心臟腫瘤可產(chǎn)生廣泛的非心臟性全身表現(xiàn),比如發(fā)熱、貧血、消瘦、紅細(xì)胞沉降率加快及惡病質(zhì)等。
3.動脈栓塞
心臟腫瘤表面碎片或血栓脫落引起栓塞的臨床表現(xiàn),包括體動脈和(或)肺動脈栓塞癥狀,例如偏癱、失語等。
4.心電圖異常
心房顫動、心動過速、右束支傳導(dǎo)阻滯、心房或心室擴(kuò)大等。
手術(shù)切除是治療心臟腫瘤的首選治療方法,其預(yù)后取決于腫瘤的病理類型及侵及范圍。良性心臟腫瘤只要能夠切除,預(yù)后是良好的,黏液瘤復(fù)發(fā)率較低。惡性心臟腫瘤手術(shù)治療可以明確腫瘤性質(zhì),解除機(jī)械梗阻,緩解患者癥狀,但幾乎所有的心臟惡性腫瘤都預(yù)后不良,外科治療僅僅是姑息手術(shù),易復(fù)發(fā),平均生存時間在3個月至1年;進(jìn)行心臟移植有很多要求,且結(jié)果不肯定。對于心臟淋巴瘤,化療是惟一的選擇。
1、管道護(hù)理
保持氣管插管、胃管、尿管、各輸液管、測壓管及引流管通暢并妥善固定。嚴(yán)密觀察心包、縱膈、胸腔引流液的量、顏色及性質(zhì),尿液情況,密切觀察生命體征、CVP的變化,如有異常及時處理。氣管插管病人根據(jù)兩肺呼吸音情況實施按需吸痰。
2、出血
引流液呈鮮紅色并伴有血壓下降,脈搏增塊等低血容量表現(xiàn),應(yīng)考慮胸腔內(nèi)活動性出血,及時通知醫(yī)生,及時處理。
3、心律失常
嚴(yán)密心電監(jiān)護(hù),注意心率、心律及血電解質(zhì)變化,發(fā)現(xiàn)心律失常及時匯報醫(yī)生及時處理。
4、心力衰竭
病人臥床休息,遵醫(yī)囑持續(xù)氧氣吸入4~6L/min,醫(yī)囑給予強(qiáng)心利尿等治療,嚴(yán)格控制入量并記錄液體出入量。
5、體位護(hù)理
術(shù)后全麻未醒病人,去枕平臥,頭偏向一側(cè),術(shù)后6~8小時病情穩(wěn)定,抬高床頭30°,使病人呈頭高腳低斜坡位。病人脫呼吸機(jī)后則取半臥位。利于引流及排痰。