病因

原發(fā)性

（1）原因未明的分子缺陷（特發(fā)性）：尿酸排泄減少（腎清除率降低），占原發(fā)性80%～90%。尿酸生成過(guò)多，占原發(fā)性10%～20%。以上二者均為多基因遺傳疾病。

（2）酶及代謝缺陷，占原發(fā)性1%。磷酸核糖焦磷酸（PRPP）合成酶亢進(jìn)癥。次黃嘌呤-鳥(niǎo)嘌呤磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶（HGPRT）部分缺乏癥。腺嘌呤磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶（APRT）缺乏癥。以上三者均為X伴性染色體遺傳性疾病。

繼發(fā)性

（1）尿酸生成過(guò)多：酶及代謝缺陷：肌源性高尿酸血癥；糖原累積?、裥?vonGierke病；HGPRT完全缺乏癥/Lesch-Nyhan綜合征。細(xì)胞過(guò)量破壞：溶血、燒傷、外傷、化療、放療、過(guò)量運(yùn)動(dòng)。細(xì)胞增殖：白血病、淋巴病、骨髓瘤、紅細(xì)胞增多癥。外因性：高嘌呤飲食，過(guò)量飲酒。

（2）尿酸排泄減少：腎清除減少：腎衰竭，藥物、酮癥酸中毒，乳酸中毒、毒素。細(xì)胞外液量減少：脫水，尿崩癥。值得提出的是，HGPRT部分缺乏癥，臨床上只表現(xiàn)為痛風(fēng)，稱之原發(fā)性痛風(fēng)，而HGPRT完全缺乏癥，除痛風(fēng)外，還有神經(jīng)系統(tǒng)損害等表現(xiàn)，而歸屬到繼發(fā)性痛風(fēng)。實(shí)質(zhì)二者都是X伴性染色體遺傳疾病。

癥狀

急性痛風(fēng)關(guān)節(jié)炎

急性痛風(fēng)關(guān)節(jié)炎是痛風(fēng)的首發(fā)癥狀，幾乎見(jiàn)于所有患者。這是由尿酸鹽結(jié)晶沉積于關(guān)節(jié)引起的炎癥反應(yīng)。結(jié)晶的來(lái)源有二：

（1）過(guò)飽和的尿酸釋放到關(guān)節(jié)液中，正常情況下pH＞7.4，溫度37℃時(shí)尿酸鈉的溶解度為380μmol/L(6.4mg/dl)。在血尿酸過(guò)高的情況下，尿酸鹽不能完全與血漿白蛋白α1、α2球蛋白結(jié)合成可溶性復(fù)合物，加之關(guān)節(jié)局部pH值下降，溫度降低等致尿酸鹽結(jié)晶析出。

（2）關(guān)節(jié)滑膜上的痛風(fēng)微小結(jié)節(jié)崩落(結(jié)晶脫落)。析出的結(jié)晶激活了HAGEMAN因子，5-羥色胺，血管緊張素，緩激肽，花生四烯酸及補(bǔ)體系統(tǒng)；又可趨化白細(xì)胞，使之釋放白細(xì)胞三烯B4(LTB4)和糖蛋白化學(xué)趨化因子；單核細(xì)胞也可在刺激后釋放白細(xì)胞介素-1(IL-1)等引發(fā)了關(guān)節(jié)炎發(fā)作。

典型發(fā)作起病急驟，多于午夜因劇痛而驚醒，最易受累部位是拇跖關(guān)節(jié)，其他依次是踝、跟、腕、指、肘等關(guān)節(jié)，極少發(fā)生于軀干的關(guān)節(jié)如髖、骨盆、肩、脊柱等。國(guó)內(nèi)392例原發(fā)性痛風(fēng)中拇趾跖關(guān)節(jié)處首先受累者平均為63.7%，最高達(dá)93.2%。初次發(fā)作，以單關(guān)節(jié)受累為多見(jiàn)，占90%左右。但隨著復(fù)發(fā)次數(shù)增加，可有2或3個(gè)關(guān)節(jié)同時(shí)或先后受累。發(fā)作數(shù)小時(shí)內(nèi)關(guān)節(jié)即可出現(xiàn)紅腫熱痛和活動(dòng)受限。疼痛劇烈者可似刀割，無(wú)法忍受，也有疼痛較輕，關(guān)節(jié)微紅而能照?；顒?dòng)者。

較大關(guān)節(jié)受侵犯時(shí)，可出現(xiàn)關(guān)節(jié)腔積液。發(fā)作常呈現(xiàn)自限性，數(shù)小時(shí)、數(shù)天、數(shù)周自然緩解，關(guān)節(jié)紅腫熱痛完全消退后，局部可出現(xiàn)本病特有的脫屑和瘙癢，關(guān)節(jié)活動(dòng)恢復(fù)正常。緩解期長(zhǎng)短不定，數(shù)月、數(shù)年乃至終生。國(guó)內(nèi)392例原發(fā)性痛風(fēng)中緩解期最短者幾天，最長(zhǎng)者16年，才出現(xiàn)第2次關(guān)節(jié)炎發(fā)作。多數(shù)反復(fù)發(fā)作，少數(shù)者無(wú)緩解期直接遷延成慢性關(guān)節(jié)炎。大約20%的患者可伴有全身癥狀，包括畏寒、發(fā)熱、乏力、頭痛、惡心、全身酸痛、白細(xì)胞增多等全身癥狀。

少數(shù)病人體溫可高達(dá)39℃以上。全身癥狀的輕重與關(guān)節(jié)病變的嚴(yán)重程度成正比。本病春秋季發(fā)作者較多，飲酒、高嘌呤飲食，腳扭傷是重要誘因；穿緊鞋，多走路、受寒、勞累、感染、手術(shù)，以及利尿藥等。

慢性痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎

慢性痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎多由急性關(guān)節(jié)炎反復(fù)發(fā)作發(fā)展而來(lái)，每見(jiàn)于未經(jīng)治療或治療而未達(dá)到治療目的的患者。表現(xiàn)為多關(guān)節(jié)受累，發(fā)作較頻，間歇期縮短，疼痛日見(jiàn)加劇，甚至發(fā)作后疼痛亦不完全緩解。嚴(yán)重者，亦可累及肩、髖、脊柱、骶髂、胸鎖、下頜等關(guān)節(jié)和肋軟骨，表現(xiàn)肩背痛、胸痛、肋間神經(jīng)痛及坐骨神經(jīng)痛。胸部的疼痛有時(shí)酷似心絞痛，尿酸鹽在軟骨、滑膜、肌腱和軟組織等處沉積，造成組織斷裂和纖維變性和軟骨、骨破壞。軟骨呈退行性變，有滑膜增厚，血管翳形成，骨質(zhì)侵蝕缺損乃至骨折，加之痛風(fēng)石增大，招致關(guān)節(jié)僵硬、破潰、畸形，嚴(yán)重的影響關(guān)節(jié)的活動(dòng)，甚至生活無(wú)法自理。慢性關(guān)節(jié)炎期若不積極治療，仍可反復(fù)出現(xiàn)急性發(fā)作，使關(guān)節(jié)損害進(jìn)一步加重。

痛風(fēng)石

痛風(fēng)石是痛風(fēng)特征性損害，是由于尿酸單鈉細(xì)針狀結(jié)晶沉積所引起的一種慢性異物樣反應(yīng)，周圍被單核細(xì)胞、上皮細(xì)胞、巨細(xì)胞所圍繞，形成異物結(jié)節(jié)，引起輕度慢性炎癥反應(yīng)。痛風(fēng)石除中樞神經(jīng)系統(tǒng)外，可累及任何部位，最常見(jiàn)于關(guān)節(jié)內(nèi)及附近與耳郭。呈黃白色大小不一的隆起，小如芝麻，大如雞蛋，初起質(zhì)軟，隨著纖維增生漸硬如石。數(shù)目及大小與病情有關(guān)，如病情不斷發(fā)展，痛風(fēng)石數(shù)目可逐漸增多、增大。國(guó)內(nèi)1例痛風(fēng)石數(shù)目多達(dá)500個(gè)，最大者17cm×12cm×6cm，實(shí)屬罕見(jiàn)。關(guān)節(jié)附近因易磨損，加之結(jié)節(jié)隆起外表皮菲薄，易破潰成瘺管，有白色糊狀物排出，瘺管周圍組織呈慢性肉芽腫改變，不易愈合。

痛風(fēng)石的發(fā)生率平均為37%，與血尿酸濃度及病程有一定的關(guān)系。血尿酸低于480μmol/L(8mg/dl)時(shí)很少發(fā)生。病史超過(guò)5年者，大約30%可發(fā)生痛風(fēng)石；10年以上者，發(fā)生率可達(dá)50%。大多數(shù)痛風(fēng)石在關(guān)節(jié)炎之后出現(xiàn)，少數(shù)可作為痛風(fēng)的首發(fā)癥狀，而無(wú)關(guān)節(jié)炎發(fā)作史，Wemiek曾報(bào)道過(guò)32例，其特點(diǎn)為：女性多見(jiàn)，好發(fā)于手指關(guān)節(jié)；腎功能受損發(fā)生率高。

痛風(fēng)腎病

尸檢證實(shí)，90%～100%痛風(fēng)患者有腎損害，臨床統(tǒng)計(jì)約1/3的痛風(fēng)患者有腎損害，其特征性病理變化是腎髓質(zhì)或乳頭處有尿酸鹽結(jié)晶，其周圍有圓形細(xì)胞和巨細(xì)胞反應(yīng)呈慢性間質(zhì)性炎癥，導(dǎo)致腎小管變形，上皮細(xì)胞壞死，萎縮，纖維化，硬化，管腔閉塞，進(jìn)而累及腎小球血管床。呈慢性經(jīng)過(guò)。臨床可有蛋白尿，血尿，等滲尿，進(jìn)而發(fā)生高血壓，氮質(zhì)血質(zhì)等腎功能不全表現(xiàn)。盡管痛風(fēng)患者有17%～25%死于尿毒癥，但很少是痛風(fēng)單獨(dú)引起，常與高血壓、動(dòng)脈硬化、腎結(jié)石或感染等綜合因素有關(guān)。

急性梗阻性腎病也稱為高尿酸血癥腎病，主要見(jiàn)于放療、化療等引起的急劇的血尿酸增高，以致腎小管被大量、廣泛的尿酸結(jié)晶急性梗死，出現(xiàn)急性腎衰竭。

尿酸性尿路結(jié)石

平均發(fā)生率約為20%～25%，占全部泌尿系結(jié)石5%～10%。與血尿酸濃度，尿中尿酸排泄量，尿pH值有關(guān)。血尿酸濃度大于780μmol/L(13mg/dl)或24h尿酸排泄量大于6000μmol/L(100mg/dl)時(shí)，結(jié)石發(fā)生率可高達(dá)50%。尿酸在酸性溶液內(nèi)很難溶解，試驗(yàn)表明，在pH6.0的溶液內(nèi)尿酸溶解度比在pH5.0時(shí)增加3.66倍，故尿液pH較低，尿酸就容易在腎內(nèi)沉淀。當(dāng)尿液pH為5.75時(shí)，僅50%的尿酸處于溶解狀態(tài)；尿液pH為6.6時(shí)，幾乎全部尿酸均處于溶解狀態(tài)。痛風(fēng)病人尿液pH大多在6以下，故發(fā)生腎結(jié)石的機(jī)會(huì)較多。

大約80%的病例為單純尿酸結(jié)石，特點(diǎn)是X線不顯影，其余為混有含鈣鹽或草酸鹽的混合結(jié)石，X線可顯影。結(jié)石可為單發(fā)或多發(fā)，累及雙側(cè)腎臟并不少見(jiàn)。結(jié)石主要發(fā)生在腎盞、腎乳頭及腎盂，腎皮質(zhì)內(nèi)極少。輸尿管及膀胱也可發(fā)生結(jié)石，但較腎結(jié)石少見(jiàn)。腎結(jié)石的主要臨床表現(xiàn)為腎絞痛與血尿。腎盂及輸尿管結(jié)石可因阻塞而發(fā)生腎盂積水及梗阻性腎病，尚易發(fā)生泌尿系感染，嚴(yán)重時(shí)可損害腎功能。痛風(fēng)病人以腎結(jié)石為首發(fā)臨床表現(xiàn)者十分少見(jiàn)，國(guó)內(nèi)392例中僅有7例，占0.07%。

其他臨床表現(xiàn)

其他臨床表現(xiàn)以肥胖，原發(fā)性高血壓，高脂血癥，2型糖尿病，高血凝癥，高胰島素血癥為特征的胰島素抵抗綜合征(代謝綜合征)，其發(fā)生率愈來(lái)愈高，在中老年人中占重要地位，因常與痛風(fēng)伴發(fā)，目前已把高尿酸血癥及痛風(fēng)列入代謝綜合征中的一個(gè)表現(xiàn)。據(jù)國(guó)內(nèi)資料統(tǒng)計(jì)，有40%～50%的原發(fā)性痛風(fēng)及高尿酸血癥，伴有高血壓及高脂血癥，3%～35%伴糖尿?。话l(fā)生動(dòng)脈粥樣硬化及冠心病可達(dá)27%。

并發(fā)癥

痛風(fēng)可伴發(fā)糖尿病、高血脂、高血壓、關(guān)節(jié)炎，尿酸、尿路結(jié)石導(dǎo)致腎功能衰竭等。

治療方法

藥物治療

對(duì)于早中期的病人，一般采取藥物，治療并配合其他方法輔助治療，比如安肌肽。安肌肽是一種新型海洋功能食品，對(duì)人體安全而無(wú)毒副作用，是降血尿酸的最重要非藥物手段。

飲食調(diào)理

多吃五谷雜糧、蛋類、奶類、水果、蔬菜等低嘌呤的食物，以及可利于尿酸排泄的堿性食物，推薦每日蔬菜的攝入量應(yīng)達(dá)到500克,如青菜、紅蘿卜、黃瓜、番茄、白菜堿性食物，還要多吃富含活性酶的食物和增加B族維生素及維生素C的攝入。

痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎治療

痛風(fēng)病急性發(fā)作應(yīng)及時(shí)治療，主要是控制癥狀，其最有效的藥物是：秋水仙堿、其他藥物還有消炎痛、炎痛喜康、布洛芬等。見(jiàn)效快的是秋水仙堿，但副作用也是最大的。

痛風(fēng)間歇發(fā)作治療

間歇發(fā)作期的治療主要是使尿酸維持正常值(6.5毫克/分升),保護(hù)腎臟功能，防止痛風(fēng)性腎病。為此除堅(jiān)持一般治療外，最好是使用促進(jìn)尿酸排泄和抑制尿酸合成的藥物。臨床上抑制尿酸合成的藥物只有別嘌呤醇，而促進(jìn)尿酸形成的藥物有丙黃舒、痛風(fēng)利仙等。

護(hù)理方法

疼痛部位護(hù)理

病人疼痛劇烈，應(yīng)讓病人臥床休息，抬高患肢，關(guān)節(jié)制動(dòng)，盡量保護(hù)受累部位免受損傷。還應(yīng)消除應(yīng)激狀態(tài)：緊張、過(guò)度疲勞、焦慮、強(qiáng)烈的精神創(chuàng)傷時(shí)易誘發(fā)痛風(fēng)。

保持良好心態(tài)

良好的心態(tài)是戰(zhàn)勝病魔的第一步，它使我們?cè)谂c病魔的抗?fàn)幹幸庵靖訄?jiān)強(qiáng)、信念更加堅(jiān)定。痛風(fēng)患者應(yīng)樹(shù)立正確的人生觀、價(jià)值觀、世界觀，保持樂(lè)觀向上的生活態(tài)度，相信自己一定能夠戰(zhàn)勝痛風(fēng)的困擾。

合理運(yùn)動(dòng)

不僅能增強(qiáng)體質(zhì)、增強(qiáng)機(jī)體防御能力，而且對(duì)減緩關(guān)節(jié)疼痛、防止關(guān)節(jié)攣縮及肌肉廢用性萎縮大有益處。鍛煉應(yīng)先從輕活動(dòng)量開(kāi)始，隨著體力增強(qiáng)，逐漸增加活動(dòng)量。痛風(fēng)病人切不可鍛煉過(guò)度，否則會(huì)使體內(nèi)乳酸產(chǎn)生增加，這會(huì)抑制腎臟排泄尿酸，誘使痛風(fēng)發(fā)作。

預(yù)防方法

三級(jí)預(yù)防

通常痛風(fēng)的預(yù)防工作分為3級(jí)，一級(jí)預(yù)防是控制高尿酸血癥，避免痛風(fēng)發(fā)病，二級(jí)預(yù)防是及早檢出并有效治療痛風(fēng)；三級(jí)預(yù)防是預(yù)防急性發(fā)作，防止痛風(fēng)發(fā)展，使病情長(zhǎng)期穩(wěn)定，改善生活，生命質(zhì)量。

危險(xiǎn)因素及干預(yù)措施

危險(xiǎn)因素主要有以下幾方面：

（1）40歲以上成年男性及絕經(jīng)期后婦女；

（2）有痛風(fēng)及高尿酸血癥家族史者；

（3）肥胖或超重、高脂血癥、高血壓及動(dòng)脈粥樣硬化患者；

（4）長(zhǎng)期有高嘌呤飲食習(xí)慣及嗜酒者。

干預(yù)措施

（1）糾正不良飲食習(xí)慣，合理膳食，戒除煙酒，少吃鹽；

（2）控制體重，經(jīng)常運(yùn)動(dòng)鍛煉，防止肥胖。

（3）有高尿酸血癥的高危人群，可酌情使用尿酸合成抑制劑或促排泄劑。

社區(qū)干預(yù)

隨著經(jīng)濟(jì)發(fā)展和都市化生活普及，生活方式的改變，痛風(fēng)已成為危害人民健康的重要疾病之一。因此，應(yīng)在各級(jí)政府和衛(wèi)生部門領(lǐng)導(dǎo)下，組織社會(huì)力量，以社區(qū)為單位，共同參與痛風(fēng)的預(yù)防治療，加強(qiáng)保健，通過(guò)社區(qū)積極開(kāi)展血尿酸普查工作，普查對(duì)象重點(diǎn)即為有痛風(fēng)發(fā)生危險(xiǎn)因素的高危人群，及時(shí)采取治療措施，可大大減少痛風(fēng)的發(fā)病率。

飲食保健

痛風(fēng)食療

（1）紅花蘇木飲：紅花5克，蘇木5克，加水適量，煎20分鐘，去渣取汁加食糖適量調(diào)味，一日分3次食前溫服。適用于關(guān)節(jié)腫脹，皮下有結(jié)節(jié)者。

（2）木瓜車前苡米飲：木瓜30克，鮮車草60克(干車前草用30克)，薏苡仁20克，加水適量，煎煮20分鐘，去渣取汁，不拘時(shí)當(dāng)茶飲于關(guān)節(jié)腫痛，小便黃熱者。

（3）薏苡仁粥：薏苡仁15克，配大米30克，加水適量煮粥。早晚各服1次，10天為一療程。適用于血尿酸高而無(wú)明顯癥狀者。

（4）板栗(蒸熟風(fēng)干)，每日空心服5—10枚。10天為一療程。適用于血尿酸高而腰膝無(wú)力者。

（5）慈姑，不拘量，可以做菜佐餐。

（6）百合粥以糯米之養(yǎng)胃特性，米粥之利尿作用及營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充，將百合所含秋水仙堿的副作用明顯減少，溫和地發(fā)揮輔助治療作用。具體方法如下：鮮百合50克(干品25克)，糯米100克，冰糖(或白糖)適量。入鍋(最好用砂鍋)加水煮至米花湯稠，溫?zé)岱?。日?～4次，連服1個(gè)月左右可見(jiàn)效。

適宜食物

（1）冬瓜。冬瓜性涼，味甘淡，有利小便的作用?！侗静菰傩隆分羞€說(shuō)它能“利濕去風(fēng)”。不僅如此，冬瓜本身又含多量的水分和豐富的營(yíng)養(yǎng)，特別是維生素C的含量特別豐富，這對(duì)尿酸偏高者，有促進(jìn)尿酸的排泄作用，故痛風(fēng)之人可常食之。

（2）赤小豆。赤小豆是一種利尿食品，而且所含嘌呤也極少。元代醫(yī)家王好古就曾說(shuō)過(guò)：“赤小豆消水通氣而健脾胃?！薄侗静菥V目》亦云：“赤小豆行津液，利小便，消脹除腫?！蓖ɡ”阕饔?，就可增加痛風(fēng)病人血尿酸的排泄，所以，無(wú)論急、慢性痛風(fēng)患者，都可用赤小豆煨湯食用，既增加飲水量，又加強(qiáng)利尿排泄作用。

（3）梨子。梨子性涼，味甘，有生津、清熱、化痰的作用。梨子不僅是多汁多水分的水果，而且基本不含嘌呤，同時(shí)又屬一種堿性食物。急性和慢性痛風(fēng)患者均宜。

（4）蘋(píng)果。蘋(píng)果性涼，味甘，能生津、潤(rùn)肺、除煩、解暑。凡食物在體內(nèi)代謝后的產(chǎn)物是堿性的，就稱為堿性食物，蘋(píng)果是堿性水果，含較多的鉀鹽，又含水分，基本不含嘌呤，這些都有利于人體內(nèi)的尿酸排泄。所以，凡痛風(fēng)患者，無(wú)論急性期或慢性病人，皆宜食用。

（5）葡萄。葡萄性平，有補(bǔ)氣血、強(qiáng)筋骨、利小便的作用。早在《名醫(yī)別錄》中就記載：“逐水，利小便?！薄栋俨葭R》還說(shuō)：葡萄“治筋骨濕痛，利水甚捷”?！兜崮媳静荨酚址Q它“大補(bǔ)氣血，舒筋活絡(luò)”。葡萄是一種堿性水果，含嘌呤極少，又有較多的果汁水分，這些都有利于痛風(fēng)之人血尿酸的排除。

（6）玉米。玉米是一種基本上不含嘌呤的食物，所以，痛風(fēng)患者盡管食用?！侗静萃脐悺分羞€說(shuō)它“為健胃劑，煎服亦有利尿之功?！睂⒂衩啄コ杉?xì)粉，調(diào)入粳米粥內(nèi)，煮成稀薄的玉米粥，適宜痛風(fēng)之人作主食長(zhǎng)久服食。

（7）蘆根。性寒，味甘，有利尿解毒的作用。蘆根能溶石，適宜于尿酸性疾患及痛風(fēng)者食用。

此外，痛風(fēng)病人還宜食用胡蘿卜、西紅柿、絲瓜、菜瓜、薺菜、大白菜、菊花腦、茼蒿、洋蔥、蕹菜、甘蔗、香蕉、柑橘、杏于、桃子、櫻桃、栗子等。

禁忌食物

（1）限制嘌呤。正常人嘌呤攝取量為600至1000毫克/天。痛風(fēng)患者應(yīng)長(zhǎng)期控制含嘌呤高的食物攝入，急性期每天攝入的嘌呤量應(yīng)限制在150毫克/天，慢性期每天攝入的嘌呤量應(yīng)限制在600毫克/天。在急性發(fā)作期，宜選用第一類含嘌呤少的食物;在緩解期，可增加含嘌呤中等量的第二類食物，但應(yīng)適量，肉類每天不超過(guò)100克，應(yīng)煮沸棄湯后食用。無(wú)論急性期和緩解期，均應(yīng)避免含嘌呤高的第三類食物，如動(dòng)物臟腑、沙丁魚(yú)、鳳尾魚(yú)、蛤蜊、濃肉湯、濃雞湯及魚(yú)湯等。

（2）高蛋白、高脂肪膳食是痛風(fēng)患者的禁忌。

（3）烹調(diào)時(shí)，油要適量，同時(shí)切記少吃油炸食物。

（4）避免飲酒，尤其是啤酒，咖啡及茶可適量飲用。