淚腺腫瘤在眶原發(fā)性腫瘤中發(fā)病率最高,而淚腺混合瘤又是其中最常見者,有良性及惡性二種。
淚腺混合瘤嚴(yán)重嗎
淚腺混合瘤是淚腺上皮性腫瘤最多見的一種。淚腺上皮瘤組織結(jié)構(gòu)復(fù)雜,成分多樣。良性腫瘤術(shù)后常復(fù)發(fā)和惡性變,惡性腫瘤復(fù)發(fā)率及死亡率均較高。淚腺上皮性腫瘤在眼眶原發(fā)性腫瘤中,其發(fā)病率各家報(bào)告不一,一般在10%~15%,國內(nèi)報(bào)告19.7%~25.4%。
良性淚腺混合瘤多見于中年人,病程長,來源于淚腺管或腺泡,也可以起源于副淚腺及先天性胚胎組織殘留(淚腺原基),平均發(fā)病年齡約41歲,無明顯性別傾向。良性淚腺混合瘤發(fā)展緩慢,常持續(xù)數(shù)年,導(dǎo)致突眼,一般無骨質(zhì)破壞。但約有10%病例發(fā)生惡變。
惡性淚腺混合瘤缺少或無完整的包膜,包塊與眶緣發(fā)生粘連,粘連部眶緣有壓痛。瘤組織除有良性淚腺混合瘤的結(jié)構(gòu)外,還有癌變的組織構(gòu)成。瘤組織向眶內(nèi)浸潤,破壞骨質(zhì),可發(fā)生全身轉(zhuǎn)移,嚴(yán)重者向顱內(nèi)轉(zhuǎn)移,危及生命。
為什么會(huì)得淚腺混合瘤
大部分的淚腺混合瘤在黏液性的實(shí)質(zhì)中可見到腺管狀組織,它是由2層上皮組織組成,內(nèi)層上皮可分泌黏液物質(zhì),又可引起扁平上皮鱗狀化生。外層細(xì)胞向黏液瘤樣、纖維性或軟骨樣物質(zhì)化生。從淚腺的腺泡或?qū)Ч艿纳掀ぜ?xì)胞發(fā)生腺瘤,又可引起間質(zhì)的各種變化,呈現(xiàn)復(fù)雜的組織改變。腫瘤的實(shí)質(zhì)有豐富的透明質(zhì)酸酶抗酸性粘多糖物質(zhì)。腫瘤的包膜及腫瘤本身有明顯纖維組織可以引起非異性炎癥反應(yīng)。故活檢時(shí)要小心向深部作楔形切除,以助與炎性假瘤作鑒別。
淚腺混合瘤的癥狀
眼球突出及眼球運(yùn)動(dòng)障礙,瞼部淚腺起源的淚腺混合瘤,侵及上皮下及穹隆部結(jié)膜,包塊易于早期發(fā)現(xiàn)及捫及,又可引起上瞼下垂??舨繙I腺混合瘤,早期無癥狀,隨著腫瘤生長,在眼眶緣外上方可捫及硬而不規(guī)則腫塊,有移動(dòng)性,一般與皮膚、眶緣無粘連,繼之眼球向前方及內(nèi)下方移位突出,并有向外、向上運(yùn)動(dòng)障礙。
視力障礙:早期視力無明顯變化,可有復(fù)視。隨著病程的發(fā)展,可有視力減退,其原因可有腫瘤壓迫眼球引起明顯散光,或是暴露性角膜炎,也可能是視神經(jīng)受累。
淚腺混合瘤診斷
常見的淚腺疾病為腫瘤多見良性淚腺混合瘤,惡性者為淚腺癌。前者約占淚腺腫瘤的一半,臨床表現(xiàn)淚腺部位可觸及腫塊,眼球突出并被推向鼻下方,眼球向外上方運(yùn)動(dòng)受限;而惡性者除以上表現(xiàn)外,X射線攝片可見骨質(zhì)破壞,病變發(fā)展快,淚腺處可觸及結(jié)節(jié)狀腫塊,應(yīng)盡早手術(shù)切除并做病理檢查,若為惡性者須考慮行眶內(nèi)容挖除術(shù),并行放射治療。主要需與下列幾種疾病鑒別:
1、淚腺腺瘤
腫塊大小中等,呈圓球形,與皮膚及周圍組織無粘連,質(zhì)韌可移動(dòng),增長緩慢血管較豐富。彩超和CT掃描檢查有助于診斷。血管造影可顯示為與血管相似的特性。
2、淚腺淋巴細(xì)胞性病變
多發(fā)生于老年人,可單側(cè)或雙側(cè)發(fā)病,類似炎性假瘤,病史較短,眶前部可觸及實(shí)性腫塊,有壓痛,超聲掃描顯示病變區(qū)低回聲、邊界清楚較少聲衰減。CT顯示眶區(qū)病變范圍較大、均質(zhì)、密度高。
3、淚腺炎性病變
炎性假瘤常好發(fā)于淚腺臨床表現(xiàn)瞼腫脹、疼痛、反復(fù)發(fā)作,有用激素治療好轉(zhuǎn)史。超聲顯示局部病變區(qū)(扁平形)低回聲。CT掃描顯示病變區(qū)呈半圓形或扁平形。常合并鄰近眼外肌增厚或眼環(huán)增厚,病變常侵及瞼部淚腺。
4、皮樣囊腫
可發(fā)生于眼外上方淚腺區(qū),臨床上不易與淚腺腫瘤相區(qū)別,CT掃描多顯示為低密度區(qū)域或內(nèi)含低值區(qū)病變可向眶顱骨或顳凹擴(kuò)展可見骨質(zhì)凹陷。
5、其他淚腺區(qū)病變
淚腺囊腫、神經(jīng)鞘瘤或肉芽腫少見。
淚腺混合瘤的治療方法
1、良性混合瘤的治療
良性混合瘤多有包膜,手術(shù)時(shí)一定要注意連同腫瘤包膜完整切除腫瘤,對(duì)鄰近可能受累軟組織及骨一并切除。切除腫瘤時(shí)忌切破囊膜或小塊切除,否則會(huì)導(dǎo)致腫瘤復(fù)發(fā)。一般采用改良的外側(cè)開眶術(shù),以去除眶上緣骨質(zhì),使手術(shù)視野更開闊,從而更有利于手術(shù)操作和腫瘤的完整切除。
2、惡性腫瘤的治療
由于惡性腫瘤較早侵襲周圍正常組織和發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,僅手術(shù)治療效果不理想,常采用聯(lián)合術(shù)后化療和放療的綜合治療手段。
(1)手術(shù)治療:一般采用眶根治性剜除術(shù),術(shù)中需切除包括側(cè)壁、眶頂及腦膜在內(nèi)的全部眶軟組織。由于該手術(shù)常嚴(yán)重影響患者容貌,而且其效果尚缺乏確切的臨床觀察,因此對(duì)于其臨床應(yīng)用尚存爭議。近年文獻(xiàn)報(bào)道,擴(kuò)大的局部切除聯(lián)合放療效果明顯較單純手術(shù)或單純放療好,尤其是目前使用的各種加速器,大大減少了放療的不良反應(yīng),為目前首選的治療方案。
(2)放射治療:放射治療分為體外照射和體內(nèi)照射。體外照射一般采用多次性立體定向放射療法(FSRT)、調(diào)強(qiáng)適形放射治療(IMRT)以及伽馬刀放射治療(GKS)。體內(nèi)照射又稱近距離照射,這種治療技術(shù)能把高強(qiáng)度的微形放射源送入人體腔內(nèi)或配合手術(shù)插入腫瘤組織內(nèi),進(jìn)行近距離照射,從而有效地殺傷腫瘤組織。治療技術(shù)包括腔管、組織間和術(shù)中、敷貼等多種施治方式,用于治療淚腺腫瘤的一般有組織間近距離放療和鞏膜敷貼放療。FSRT和IMRT兩者都是利用計(jì)算機(jī)技術(shù)來控制放療設(shè)備,使放射線的能量最大限度的聚焦于腫瘤靶區(qū),從而產(chǎn)生毀滅性的生物效應(yīng),殺傷腫瘤細(xì)胞,而對(duì)周圍非病變組織幾乎不產(chǎn)生放射性損傷。
(3)化學(xué)治療:近年來,有關(guān)采用化學(xué)藥物治療腫瘤方面也有很大突破。已經(jīng)證明聯(lián)合使用順鉑和阿霉素在治療腫瘤方面有很大作用,通過血管注射藥物能夠很好的使藥物到達(dá)腫瘤的靶區(qū),從而大大提高藥物對(duì)腫瘤細(xì)胞的殺傷作用。而且通過多次的治療幾乎可以全部殺傷腫瘤細(xì)胞。