梅尼埃病是一種特發(fā)性內耳疾病,曾稱美尼爾病,在1861年由法國醫(yī)師ProsperMénière首次提出。該病主要的病理改變?yōu)槟っ月贩e水,臨床表現(xiàn)為反復發(fā)作的旋轉性眩暈、波動性聽力下降、耳鳴和耳悶脹感。此種疾病多發(fā)生于30~50歲的中、青年人,兒童少見。男女發(fā)病無明顯差別。雙耳患病者占10%~50%。
梅尼埃病的病因目前仍不明確,目前已知的病因包括以下因素:各種感染因素(細菌、病毒等)、損傷(包括機械性損傷或聲損傷)、耳硬化癥、梅毒、遺傳因素、過敏、腫瘤、白血病及自身免疫病等。通常認為梅尼埃病的發(fā)病有多種因素參與,其誘因包括勞累、精神緊張及情緒波動、睡眠障礙、不良生活事件、天氣或季節(jié)變化等。
典型的梅尼埃病有如下癥狀:
多為突然發(fā)作的旋轉性眩暈?;颊叱8兄車矬w圍繞自身沿一定的方向旋轉,閉目時癥狀可減輕。常伴惡心、嘔吐、面色蒼白、出冷汗、血壓下降等自主神經(jīng)反射癥狀。頭部的任何運動都可以使眩暈加重。患者意識始終清楚,個別患者即使突然摔倒,也保持著清醒狀態(tài)。
眩暈持續(xù)時間多為數(shù)10分鐘或數(shù)小時,最長者不超過24小時。眩暈發(fā)作后可轉入間歇期,癥狀消失,間歇期長短因人而異,數(shù)日到數(shù)年不等。眩暈可反復發(fā)作,同一患者每次發(fā)作的持續(xù)時間和嚴重程度不盡相同,不同患者之間亦不相同。且眩暈發(fā)作次數(shù)越多,每次發(fā)作持續(xù)時間越長,間歇期越短。
早期多為低頻(125~500Hz)下降的感音神經(jīng)性聾,可為波動性,發(fā)作期聽力下降,而間歇期可部分或完全恢復。隨著病情發(fā)展,聽力損失可逐漸加重,逐漸出現(xiàn)高頻(2~8kHz)聽力下降。本病還可出現(xiàn)一種特殊的聽力改變現(xiàn)象:復聽現(xiàn)象,即患耳與健耳對同一純音可聽成兩個不同的音調和音色的聲音。或訴聽聲時帶有尾音。
耳鳴可能是本病最早的癥狀,初期可表現(xiàn)為持續(xù)性的低調吹風樣,晚期可出現(xiàn)多種音調的嘈雜聲,如鈴聲、蟬鳴聲、風吹聲等等。耳鳴可在眩暈發(fā)作前突然出現(xiàn)或加重。間歇期耳鳴消失,久病患者耳鳴可持續(xù)存在。少數(shù)患者可有雙側耳鳴。
眩暈發(fā)作期,患耳可出現(xiàn)耳內脹滿感、壓迫感、沉重感。少數(shù)患者訴患耳輕度疼痛,耳癢感。
由于梅尼埃病目前沒有治愈的方法,因此,更應重視該疾病的預防工作。如,調暢情緒、注意安全,防止意外、飲食調養(yǎng)以及加強鍛煉,增強體質。若已患有該疾病,意見患者在治療期間的飲食上以高蛋白、高維生素、低脂肪、低鹽為主等,通過生活習慣與治療相配合,以獲得更好地療效。
目前梅尼埃病的治療包括采用調節(jié)自主神經(jīng)功能、改善內耳微循環(huán)、解除迷路積水為主的藥物治療及手術治療。
常用藥包括了前庭神經(jīng)抑制劑、抗膽堿能藥、血管擴張藥、利尿脫水藥、糖皮質激素、維生素類,醫(yī)生可根據(jù)患者的癥狀采用相應的藥物。
(1)前庭神經(jīng)抑制劑多用于急性發(fā)作期,可減弱前庭神經(jīng)核的活動,控制眩暈。常用者有地西泮、苯海拉明、地芬尼多等。
(2)抗膽堿能藥如山莨菪堿和東莨菪堿等,可緩解惡心、嘔吐等癥狀。
(3)血管擴張藥可改變缺血細胞的代謝、選擇性舒張缺血區(qū)血管,緩解局部缺血。常用者有氟桂利嗪(西比靈)、倍他司汀、銀杏葉片等。
(4)利尿脫水藥可改變內耳液體平衡,使內淋巴減少,控制眩暈。常用者有雙氫克尿噻、乙酰唑胺等。
(5)糖皮質激素基于免疫反應學說,可應用地塞米松、潑尼松等治療。
(6)維生素類如為代謝障礙、維生素缺乏導致,可予維生素治療,常用維生素B1、B12、維生素C等。
指的是指利用氨基糖甙類抗生素的耳毒性,破壞內耳前庭功能,達到治療眩暈的目的。所用藥物主要為鏈霉素及慶大霉素??扇砑肮氖覂扔盟?。
(1)全身用藥根據(jù)Langman(1990)報告,全身靜脈滴注鏈霉素方式,可治療雙側梅尼埃病,緩解眩暈癥狀。
(2)鼓室內注藥利用圓窗膜的半滲透原理,鼓室注射的藥物可通過滲透作用進入內耳達到治療目的。目前慶大霉素鼓室內注射已成為常用方法,臨床取得了較好的效果,其主要并發(fā)癥為聽力下降。
實驗研究表明,中耳壓力變化可影響內耳的壓力與流動。2001年瑞典Densert報告應用便攜式中耳加壓器(Meniett裝置)治療梅尼埃病,可短期或長期控制患者眩暈癥狀。
梅尼埃病患者采用其他治療方法無效時,可考慮外科手術治療,以破壞迷路或切斷前庭神經(jīng)。
手術種類較多,如內淋巴囊手術(內淋巴囊減壓術、內淋巴囊分流術);星狀神經(jīng)節(jié)封閉術;因眩暈而喪失工作、生活能力者,患兒聽力喪失者,可選擇迷路切除術、前庭神經(jīng)切斷術等。
手術方式的選擇應依據(jù)聽力、眩暈等癥狀的嚴重程度以及患者的年齡、職業(yè)、生活方式等決定。例如年輕人和需要就業(yè)的患者選擇手術比退休老人更有好處。而前庭破壞術式術后可發(fā)生平衡障礙,不適于高處工作的患者。
根據(jù)是否保存前庭功能及聽力,手術可分為保守性內淋巴囊手術、部分破壞性手術和破壞性手術。
治療目的:減少或控制眩暈發(fā)作,保存聽力,減輕耳鳴及耳悶脹感。
治療原則:控制眩暈、對癥治療。
(1)前庭抑制劑
包括抗組胺類、苯2氮卓類、抗膽堿能類以及抗多巴胺類藥物,可有效控制眩暈急性發(fā)作,原則上使用不超過72h。臨床常用藥物包括異丙嗪、苯海拉明、安定、氯苯甲嗪、普魯氯嗪、氟哌利多等。
(2)糖皮質激素
如果急性期眩暈癥狀嚴重或聽力下降明顯,可酌情口服或靜脈給予糖皮質激素。
(3)支持治療
如惡心、嘔吐癥狀嚴重,可加用補液支持治療。注:對診斷明確的患者,按上述方案治療的同時可加用甘露醇、碳酸氫鈉等脫水劑。
治療原則:減少、控制或預防眩暈發(fā)作,同時最大限度地保護患者現(xiàn)存的內耳功能。
(1)患者教育
向患者解釋梅尼埃病相關知識,使其了解疾病的自然病程規(guī)律、可能的誘發(fā)因素、治療方法及預后。做好心理咨詢和輔導工作,消除患者恐懼心理。
(2)調整生活方式
規(guī)律作息,避免不良情緒、壓力等誘發(fā)因素。建議患者減少鹽分攝人,避免咖啡因制品、煙草和酒精類制品的攝入。
(3)倍他司汀
可以改善內耳血供、平衡雙側前庭神經(jīng)核放電率以及通過與中樞組胺受體的結合,達到控制眩暈發(fā)作的目的。
(4)利尿劑
有減輕內淋巴積水的作用,可以控制眩暈的發(fā)作。臨床常用藥物包括雙氫克尿噻、氨苯蝶啶等,用藥期間需定期監(jiān)測血鉀濃度。
(5)鼓室注射糖皮質激素
可控制患者眩暈發(fā)作,治療機制可能與其改善內淋巴積水狀態(tài)、調節(jié)免疫功能等有關。該方法對患者耳蝸及前庭功能無損傷,初始注射效果不佳者可重復鼓室給藥,以提高眩暈控制率。
(6)鼓室低壓脈沖治療
可減少眩暈發(fā)作頻率,對聽力無明顯影響。其治療機制不清,可能與壓力促進內淋巴吸收有關。通常先行鼓膜置通氣管,治療次數(shù)根據(jù)癥狀的發(fā)作頻率和嚴重程度而定。
(7)鼓室注射慶大霉素
可有效控制大部分患者的眩暈癥狀(80%~90%),注射耳聽力損失的發(fā)生率約為10%~30%,其機制與單側化學迷路切除有關。對于單側發(fā)病、年齡小于65歲、眩暈發(fā)作頻繁、劇烈,保守治療無效的3期及以上梅尼埃病患者,可考慮鼓室注射慶大霉素(建議采用低濃度、長間隔的方式),治療前應充分告知患者發(fā)生聽力損失的風險。
(8)手術治療
梅尼埃病患者采用其他治療方法無效時,可考慮外科手術治療,以破壞迷路或切斷前庭神經(jīng)。包括內淋巴囊手術、三個半規(guī)管阻塞術、前庭神經(jīng)切斷術、迷路切除術等。適適合眩暈發(fā)作頻繁、劇烈,6個月非手術治療無效的患者。
內淋巴囊手術:包括內淋巴囊減壓術和內淋巴囊引流術,手術旨在減輕內淋巴壓力,對聽力和前庭功能多無損傷Ⅲo。適應證:三期及部分眩暈癥狀嚴重、有強烈手術意愿的二期梅尼埃病患者。鑒于晚期梅尼埃病患者常發(fā)生內淋巴囊萎縮和內淋巴管閉塞,因此四期梅尼埃病患者不建議行內淋巴囊手術。
三個半規(guī)管阻塞術:可有效控制梅尼埃病的眩暈發(fā)作,機制尚未明確,部分患者的聽力和前庭功能可能會受到損傷Ⅲ蚓。適應證:原則上適用于四期梅尼埃病患者;對于部分三期患者、內淋巴囊手術無效、言語識別率小于50%且強烈要求手術者也可以行該手術治療。
前庭神經(jīng)切斷術:旨在去除前庭神經(jīng)傳人,手術完全破壞前庭功能,對聽力可能會產(chǎn)生影響怛引。適應證:前期治療(包括非手術及手術)無效的四期梅尼埃病患者。
迷路切除術:旨在破壞前庭終器,手術完全破壞聽力及前庭功能。適應證:無實用聽力、多種治療方法(包括非手術及手術)無效的四期梅尼埃病患者。
(1)低鹽飲食及清淡飲食:建議每日攝入鹽量<1.0g。
(2)適當控制攝入水量。
(3)避免勞累及生活不規(guī)律。
(4)保持心情舒暢,避免抑郁等不良情緒。保證充足睡眠。
(5)疾病發(fā)作期應臥床休息,盡量避免燈光照射及強聲刺激。
(6)疾病間歇期建議加強鍛煉,增強體質。忌煙、酒、濃茶、咖啡等。
(7)避免接觸過敏原,控制全身過敏性疾病。
(8)積極治療全身伴隨疾病。