脾功能亢進病因

脾亢與脾大有關(guān)，引起脾大的病因包括：

1、感染性疾?。簜魅拘詥魏思毎龆喟Y、亞急性感染性心內(nèi)膜炎、粟粒性肺結(jié)核、布魯菌病、血吸蟲病、黑熱病及瘧疾等。

2、免疫性疾病：特發(fā)性血小板減少性紫癜、自身免疫性溶血性貧血、Felty綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡及結(jié)節(jié)病等。

3、淤血性疾病：充血性心力衰竭、縮窄性心包炎、布-加綜合征、肝硬化、門靜脈或脾靜脈血栓形成等。

4、血液系統(tǒng)疾病：

①溶血性貧血遺傳性球形細胞增多癥、地中海貧血及鐮形細胞貧血等。

②浸潤性脾大各類急慢性白血病、淋巴瘤、骨髓增生性疾病及脂質(zhì)貯積病、惡性組織細胞病及淀粉樣變性等。

5、脾的疾病：脾淋巴瘤、脾囊腫及脾血管瘤等。

6、原發(fā)性脾大：發(fā)病原因不明。

脾功能亢進分類

1、原發(fā)性脾亢：有所謂原發(fā)性脾增生、非熱帶性特發(fā)性脾腫大、原發(fā)性脾性粒細胞減少、原發(fā)性脾性全血細胞減少、脾性貧血或脾性血小板減少癥。由于病因不明，很難確定該組疾病系同一病因引起的不同后果，或系相互無關(guān)的獨立疾病。

2、繼發(fā)性脾亢：發(fā)生在下列各種病因較明確者

①急性感染伴脾腫大，如病毒性肝炎或傳染性單核細胞增多癥；

②慢性感染，如結(jié)核、布氏桿菌病、瘧疾等；

③充血性脾腫大即門脈高壓，有肝內(nèi)阻塞性（如門脈性肝硬化、壞死后肝硬化、膽汁性肝硬化、含鐵血黃素沉著癥、結(jié)節(jié)病等）及肝外阻塞性（有門靜脈或脾靜脈外來壓迫或血栓形成）等；

④炎癥性肉芽腫如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、Felty綜合征及結(jié)節(jié)病等；

⑤惡性腫瘤如淋巴瘤、白血病及癌腫轉(zhuǎn)移等；

⑥慢性溶血性疾病如遺傳性球形細胞增多癥、自身免疫性溶血性貧血及海洋性貧血等；

⑦類脂質(zhì)沉積癥如戈謝病及尼曼-匹克??；

⑧骨髓增生癥如真性紅細胞增多癥、慢性粒細胞白血病及骨髓纖維化；

⑨其他尚有脾動脈瘤及海綿狀血管瘤等。

3、隱匿性脾亢

無論原發(fā)性或繼發(fā)性脾亢，因骨髓代償性增生良好，所以周圍血象未顯示血細胞減少。但一旦有感染或藥物等因素抑制造血功能，即可導(dǎo)致單一或全血細胞減少癥。

脾功能亢進癥狀

1、脾臟腫大：幾乎大部分病例的脾臟均腫大。對于肋下未觸到脾臟者，應(yīng)進一步通過其它檢查，證實是否腫大。應(yīng)用99m锝、198金或113m銦膠體注射后脾區(qū)掃描，有助于對脾臟大小及形態(tài)的估計。電子計算機斷層掃描也能測定脾大小及脾內(nèi)病變。但脾腫大與脾功能亢進的程度并不一定成比例。

2、血細胞減少：紅細胞、白細胞或血小板可以單獨或同時減少。一般早期病例，只有白細胞或血小板減少，晚期病例發(fā)生全血細胞減少。

3、骨髓呈造血細胞增生象：部分病例還可同時出現(xiàn)成熟障礙，也可能因外周血細胞大量被破壞，成熟細胞釋放過多，造成類似成熟障礙象。

脾功能亢進檢查

脾亢時血細胞減少，但細胞形態(tài)正常。早期以白細胞及血小板減少為主，重度脾亢時可出現(xiàn)三系明顯減少。骨髓檢查呈增生象，可出現(xiàn)成熟障礙，這是因為外周血細胞大量破壞，促使細胞過度釋放所致。

脾功能亢進診斷

1、脾大，肋下未觸及脾者，脾區(qū)B型超聲顯像檢查可供臨床參考。

2、紅細胞計數(shù)、白細胞計數(shù)或血小板可以單一或同時減少。

3、增生性骨髓象。

4、脾切除后可以使血細胞數(shù)接近或恢復(fù)正常。

脾功能亢進治療方法

應(yīng)治療原發(fā)病，若不能收效而原發(fā)病允許，可以考慮脾切除。指征：①脾大造成明顯壓迫癥狀；②嚴重溶血性貧血；③血小板減少引起出血；④粒細胞極度減少并有反復(fù)感染史。

脾切除后繼發(fā)性血小板增多癥對于臥床或老年患者有引起血栓并發(fā)癥的危險，去除了保護性濾血器官，幼年患者易發(fā)生血源性感染。所以對幼年、老年及長期臥床的患者切脾要特別慎重。近年來，隨著血管介入技術(shù)的發(fā)展，一些患者可采用部分脾動脈栓塞（PSE）的辦法來解決脾亢，其優(yōu)點是既能控制脾亢，又能保留脾臟的部分功能。

如何預(yù)防脾功能亢進

1、慢性病毒性肝炎患者應(yīng)盡早、長期接受抗病毒治療，防止出現(xiàn)肝硬化、門脈高壓，進而防止脾功能亢進。

2、瘧疾、血吸蟲病患者應(yīng)及時規(guī)范抗寄生蟲治療，在脾腫大、脾功能亢進前清除感染。

3、特發(fā)性脾功能亢進患者由于病因不明，難以預(yù)防。

脾功能亢進會復(fù)發(fā)嗎

存在副脾的患者，在副脾達到一定大小及功能狀態(tài)后，脾功能亢進的癥狀有可能再次出現(xiàn)。患者可能需行副脾切除術(shù)。