子宮惡性中胚葉混合瘤病因

子宮惡性中胚葉混合瘤來源于米勒管衍生物中分化最差的子宮內(nèi)膜間質(zhì)組織，能夠分化成黏液樣組織、結(jié)締組織、軟骨組織、橫紋肌組織及平滑肌組織，可同時含有惡性的上皮成分和惡性的間質(zhì)成分，即癌和肉瘤成分。

同源性惡性米勒管混合瘤：肉瘤和癌兩種成分都是來自子宮原有的組織成分。

異源性惡性米勒管混合瘤：肉瘤中含有子宮以外的組織成分如橫紋肌、軟骨、骨等。

子宮惡性中胚葉混合瘤臨床表現(xiàn)

癥狀

多發(fā)生在子宮內(nèi)膜，形如息肉，常充滿宮腔，使子宮增大、變軟。也可突出陰道內(nèi)，或侵入子宮肌層。

（1）異常陰道出血，絕經(jīng)后出血最多。

（2）下腹或盆腔疼痛。

（3）可有陰道排液或伴有組織樣物排出。

（4）可捫到下腹部包塊。

（5）全身癥狀：晚期出現(xiàn)腹水或遠處轉(zhuǎn)移癥狀和體征以及消瘦、乏力、發(fā)熱等。

特點

（1）常與肥胖、糖尿病、不育等伴發(fā)。

（2）惡性程度高，病情發(fā)展快。

約1/3患者在手術(shù)時已有子宮外轉(zhuǎn)移，如卵巢、輸卵管、淋巴結(jié)、腹膜。

轉(zhuǎn)移特征：經(jīng)淋巴或直接蔓延至盆腔及腹腔臟器。

（3）預(yù)后差，平均5年生存率18%～42%。

子宮惡性中胚葉混合瘤臨床檢查

1、婦科檢查

（1）具有婦科癥狀并伴有子宮增大者。

（2）陰道檢查時，宮口有息肉樣物，宮腔脫出物，巨塊腫物及有大量壞死組織等存在。

（3）以往接受過盆腔放射治療的患者，出現(xiàn)子宮增大。

出現(xiàn)上述情況，可作進一步檢查。

2、診刮

陽性率達80%～90%。建議宮腔鏡下行活組織檢查。

3、腫瘤標志物

血清CA125、CA199等可升高。

4、其他

宮腔鏡檢查、B超、CT、MRI有助了解子宮病況。

子宮惡性中胚葉混合瘤臨床治療

手術(shù)治療

首選手術(shù)治療。

手術(shù)方式：多主張全子宮/次廣泛子宮 雙附件 大網(wǎng)膜 盆腹腔病灶 盆腔淋巴結(jié) 腹主動脈旁淋巴結(jié)切除術(shù)。

若手術(shù)無法切凈所有病灶，可用氬氣束電凝術(shù)（ABC）處理殘存病灶，爭取做到理想的腫瘤細胞減滅術(shù)。

因其多伴有盆腹腔病灶或癌性腹水，術(shù)中可同時行腹腔化療或留置腹腔化療管。

放射治療

手術(shù)前后的盆腔放療明顯減少了盆腔復(fù)發(fā)，且減少遠處轉(zhuǎn)移的危險。

放射治療方法：主要以盆腔照射為主，部分病例可加用腔內(nèi)放療。對于已失去手術(shù)機會的病例，則予體外與腔內(nèi)全量放射治療。

子宮肉瘤放射治療原則：可參照宮頸癌及子宮內(nèi)膜癌治療原則進行。

化療

對Ⅱ期以上患者，具有重要作用。

有盆腹腔病灶或癌性腹水：行全身 腹腔聯(lián)合化療。

惡性中胚葉混合瘤：用異環(huán)磷酰胺及順鉑、阿霉素效果好。以順鉑和多柔比星（阿霉素）為主的聯(lián)合化療可望提高化療有效率，延長患者生存期。

常用方案：IEP、順鉑（DDP） 達卡巴嗪（DTIC）。

（1）IEP方案 ?依托泊苷，靜滴/腹腔注射，第1天。順鉑，靜滴/腹腔注射，第1天，每3周重復(fù)1次。異環(huán)磷酰胺，靜滴第1～3天。

（2）順鉑 達卡巴嗪方案 ?順鉑，靜滴或腹腔注射，第1天。達卡巴嗪，靜滴第1天，每3周重復(fù)1次。

激素治療

適應(yīng)證：雌激素受體(ER)和孕激素受體(PR)陽性的患者。

孕激素可用于復(fù)發(fā)腫瘤的治療，亦用于手術(shù)后的輔助治療。常用藥物：

（1）醋酸甲地孕酮，口服，長期維持。

（2）甲羥孕酮，口服，長期維持。

（3）己酸羥孕酮，肌注，1次/天，每周2次，維持，或改上述口服藥長期維持。

孕激素受體陰性者：用他莫昔芬，增加腫瘤對孕激素類藥物的敏感性，然后再應(yīng)用甲羥孕酮（MPA）或MA。