霍奇金病淋巴瘤是什么病

霍奇金淋巴瘤是淋巴瘤的一種獨特類型，為青年人中最常見的惡性腫瘤之一。病初發(fā)生于一組淋巴結(jié)，以頸部淋巴結(jié)和鎖骨上淋巴結(jié)常見，然后擴散到其他淋巴結(jié)，晚期可侵犯血管，累及脾、肝、骨髓和消化道等。經(jīng)典霍奇金淋巴瘤可分為4種組織學(xué)類型：淋巴細胞為主型、結(jié)節(jié)硬化型、混合細胞型和淋巴細胞耗竭型。近年來WHO分型中增加了一種結(jié)節(jié)性淋巴細胞為主型。我國最常見為混合細胞型。各型之間可以互相轉(zhuǎn)化。組織學(xué)亞型是決定患者臨床表現(xiàn)、預(yù)后和治療的主要因素。

霍奇金病淋巴瘤病因

霍奇金淋巴瘤病因至今不明，約50%患者的RS細胞中可檢出EB病毒基因組片段。已知具有免疫缺陷和自身免疫性疾病的患者霍奇金淋巴瘤發(fā)病危險增加。

霍奇金病淋巴瘤臨床表現(xiàn)

1、淋巴結(jié)腫大

90%患者以淋巴結(jié)腫大就診，大多表現(xiàn)為頸部淋巴結(jié)腫大和縱隔淋巴結(jié)腫大。淋巴結(jié)腫大常呈無痛性、進行性腫大。飲酒后出現(xiàn)疼痛是淋巴瘤診斷相對特異的表現(xiàn)。

2、結(jié)外病變

晚期累及淋巴結(jié)外器官，可造成相應(yīng)器官的解剖和功能障礙，引起多種多樣的臨床表現(xiàn)。

3、全身癥狀

20%～30%患者表現(xiàn)為發(fā)熱、盜汗、消瘦。發(fā)熱可為低熱，有時為間歇高熱。此外可有瘙癢、乏力等。

4、不同組織學(xué)類型的臨床表現(xiàn)

結(jié)節(jié)性淋巴細胞為主型（NLPHL），男性多見，男女之比為3∶1。病變通常累及周圍淋巴結(jié)，初診時多為早期局限性病變，約80%屬Ⅰ、Ⅱ期,自然病程緩慢，預(yù)后好。治療完全緩解率可達90%，10年生存率約90%。但晚期（Ⅲ、Ⅳ期）患者預(yù)后差。經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤中，富于淋巴細胞型約占6%，平均年齡較大，男性多見。臨床特征介于結(jié)節(jié)性淋巴細胞為主型與經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤之間，常表現(xiàn)為早期局限性病變，預(yù)后較好，但生存率較NLPHL低；結(jié)節(jié)硬化型在發(fā)達國家最常見，多見年輕成人及青少年，女性略多。其常表現(xiàn)為縱隔及膈上其他部位淋巴結(jié)病變，預(yù)后較好；混合細胞型在歐美國家占15%～30%，不同年齡均可發(fā)病。臨床表現(xiàn)：腹腔淋巴結(jié)及脾病變常見，就診時約半數(shù)患者已處晚期（Ⅲ、Ⅳ期），預(yù)后較差。淋巴細胞耗竭型少見，約1%，多見于老年人及人類免疫缺陷病毒（HIV）感染者，常累及腹腔淋巴結(jié)、脾、肝和骨髓，常伴全身癥狀，病情進展迅速，預(yù)后差。

霍奇金病淋巴瘤檢查

1、實驗室檢查

貧血多見于晚期患者，為正色素、正細胞性貧血。偶見溶血性貧血，2%～10%患者Coombs試驗陽性。少數(shù)病例可出現(xiàn)中性粒細胞增多，嗜酸性粒細胞增多。外周血淋巴細胞減少（<1.0×109/L）、血沉增快、血清乳酸脫氫酶升高可作為病情檢測指標。

2、病理組織學(xué)

病變部位淋巴結(jié)等正常淋巴組織結(jié)構(gòu)全部或部分破壞，呈現(xiàn)多種非腫瘤性反應(yīng)性細胞成分，多為淋巴細胞，并可見漿細胞、嗜酸粒細胞、中性粒細胞、組織細胞、成纖維細胞及纖維組織。在多種反應(yīng)性細胞背景成分中散在數(shù)量不等的典型RS細胞及其變異型。典型RS細胞為雙核或多核巨細胞，核仁嗜酸性，大而明顯，胞質(zhì)豐富。若細胞表現(xiàn)對稱的雙核稱“鏡影細胞”。RS細胞及不典型（變異型）RS細胞被認為是霍奇金淋巴瘤真正的腫瘤細胞。最近應(yīng)用單細胞顯微技術(shù)結(jié)合免疫表型和基因型檢測，證明RS細胞來源于淋巴細胞，主要來源于B淋巴細胞。經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤的RS細胞CD15及CD30抗原表達陽性，是識別RS細胞的重要免疫標志。

3、影像診斷

（1）X線平片通常可在雙側(cè)前、上縱隔內(nèi)見不對稱結(jié)節(jié)影，極少鈣化表現(xiàn)，除非放療后。

（2）CT可顯示多發(fā)、較大的軟組織腫塊，其內(nèi)無壞死、出血或囊性變，增強掃描強化亦不明顯。腫大結(jié)節(jié)最終可導(dǎo)致明顯的占位效應(yīng)。

（3）MRI可顯示低T1WI信號和由于水腫及炎癥導(dǎo)致的高T2WI信號強度的均勻信號腫塊。

（4）PET正電子發(fā)射激光斷層掃面（PET）有利于全面評估疾病分期和治療效果，目前作為重要的影像學(xué)手段。

霍奇金病淋巴瘤治療

1、單獨放射治療

目前認為，單獨放射治療僅適用于ⅠA期NLPHL患者，對其他患者，放療僅作為化療的輔助治療。大劑量大范圍放療帶來多種遠期并發(fā)癥，所以不建議將其作為根治性手段。

2、早期（CSⅠ、Ⅱ期）預(yù)后良好的HL

ABVD化療2～4程加上受累野20～30Gy放療。

3、早期（CSⅠ、Ⅱ期）預(yù)后不良的HL

ABVD化療4～6程加上受累野或者區(qū)域20～36Gy放療。

4、晚期HL

ABVD化療6～8程，伴有巨塊者加上受累野或者區(qū)域30～36Gy放療。

5、難治或者復(fù)發(fā)病例

應(yīng)該選用與原方案無交叉耐藥的新方案，例如ICE、DHAP、ESHAP、mini-BEAM、GDP、ABVD/MOPP（或COPP）交替方案等進行治療，在獲得較好緩解后可選擇高劑量化療聯(lián)合自體造血干細胞移植。

6、并發(fā)癥防治

特別是免疫抑制階段機會性感染的防治，例如結(jié)核、真菌感染、肝炎與巨細胞病毒感染等。

霍奇金病淋巴瘤預(yù)防

1、預(yù)防病毒感染，如EB病毒、成人T淋巴細胞病毒、艾滋病病毒等。在春秋季節(jié)防治感冒，加強自身防護，克服不良生活習(xí)慣。

2、去除環(huán)境因素，如避免接觸各種射線及一些放射性物質(zhì)，避免接觸有關(guān)的毒性物質(zhì)，如苯類、氯乙烯、橡膠、砷、汽油、有機溶劑涂料等。

3、防治自身免疫缺陷疾病，如各種器官移植后的免疫功能低下狀態(tài)，自身免疫缺陷疾病，各種癌癥化療后等。這些情況均能激活各種病毒，后者可以誘導(dǎo)淋巴組織的異常增生，最終導(dǎo)致淋巴瘤發(fā)生。

4、保持樂觀、自信的健康心態(tài)，適當(dāng)體育鍛煉，有助于機體免疫功能的穩(wěn)定，保持腫瘤免疫監(jiān)控能力。