什么是新生兒低血磷癥
新生兒低磷血癥應該是抗維生素D性佝僂病,這是一種腎小管遺傳缺陷性疾病,有低血磷性和低血鈣性兩種。家族性低血磷性佝僂病是由于腎小管缺陷,腎臟丟磷,以致鈣、磷代謝紊亂,造成佝僂病。遺傳方式是性聯(lián)顯性遺傳,對一般生理劑量的維生素D無反應,故又稱抗維生素D佝僂病、性聯(lián)低磷血癥。
新生兒低血磷怎么引起的
磷存在與人體所有細胞中,是維持骨骼和牙齒的必要物質(zhì),幾乎參與所有生理上的化學反應。要知道食物中有很豐富的磷,故磷缺乏是少見的,磷攝入或吸收的不足會出現(xiàn)低磷血癥,引起紅細胞、白細胞、血小板的異常,軟骨病;因疾病或過多的攝入磷,將導致高磷血癥,使血液中血鈣降低導致骨質(zhì)疏松。
新生兒低血磷會導致什么后果
新生兒低血磷女性較多見,但臨床癥狀輕,男性患者則與之相反。多數(shù)患者可無癥狀,但一般均有不同程度的臨床表現(xiàn)。有癥狀者幼兒期和成人患者各有不同?;純阂话惆l(fā)病早,出生不久即有低血磷,多在1周歲左右開始出現(xiàn)類似維生素D缺乏佝僂病的骨病變,“O”形腿常為引起注意的最早癥狀,但病情輕者多被忽視,身高多正常,也有患兒因生長發(fā)育障礙致身材矮小。
有些新生兒低血磷患者可因骨骼疼痛至不能行走。患者可發(fā)生骨折與生長發(fā)育停滯,并常于出現(xiàn)骨病前,早期出現(xiàn)牙齒病變,如牙折斷、磨損、脫落、釉質(zhì)過少等。成人常表現(xiàn)為軟骨病,但X線片上一般無繼發(fā)性甲旁亢性骨病,肌張力低下,尤其下肢,手足抽搐較少見。
新生兒低血磷怎么治療
新生兒低血磷可以用高磷飲食或應用磷酸鹽合劑治療,每天給無機磷1~3.6g,或磷酸鹽合劑(磷酸二氫鈉18g,磷酸氫二鈉145g,加水至1000ml)每次20ml,4~5次/d口服,可暫時升高血磷濃度,但一般不易達到正常水平。近來提出標準治療方法,即口服磷酸鹽2~5g/d,分5~6次服,同時應用維生素D療效較好。合用時維生素D的劑量應減少,以避免中毒。
如配合應用1,25(OH)2D3或1-α-(OH)D3 0.5~1.0μg,2次/d,效果更好。磷酸鹽合劑的副作用在開始1~2周常有腹部不適、腹瀉,但逐步增加劑量常可耐受,有時可引起血鈣降低而導致繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進,需加注意。如無副作用發(fā)生,這樣的治療應繼續(xù)至全部骨骺愈合為止。