小兒脾性貧血的原因
1、失血性貧血
(1)急性失血如外傷,出血性疾病等。
(2)慢性失血如腸道畸形、潰瘍病、鉤蟲(chóng)病、腸息肉、特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥等。
2、溶血性貧血
(1)紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷:
①紅細(xì)胞膜缺陷如遺傳性球形細(xì)胞增多癥、遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥。
②紅細(xì)胞酶缺陷如葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺陷癥、丙酮酸激酶缺陷癥等。
③血紅蛋白合成與結(jié)構(gòu)異常如地中海貧血、異常血紅蛋白病等。
(2)紅細(xì)胞外在異常:
①免疫因素存在破壞紅細(xì)胞的抗體,如新生兒溶血癥、自身免疫性溶血性貧血、藥物所致免疫性溶血性貧血等。
②感染因素因寄生蟲(chóng)、細(xì)菌毒素、溶血素等破壞紅細(xì)胞。
③化學(xué)物理因素如苯、鉛、砷、蛇毒、燒傷等可直接破壞紅細(xì)胞。
④其他如脾功能亢進(jìn)。
3、紅細(xì)胞生成不足
(1)缺乏造血物質(zhì)缺鐵性貧血,營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血。
(2)骨髓抑制再生障礙性貧血、嚴(yán)重感染、惡性腫瘤等。
小兒脾性貧血的癥狀
1、營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血
任何年齡均可發(fā)病,以6個(gè)月至2歲最多見(jiàn)。起病較為隱匿,不少患病兒童因其他疾病就診時(shí)才被診斷。
(1)一般表現(xiàn):皮膚、黏膜逐漸蒼白或蒼黃,以口唇、口腔黏膜及甲床最為明顯。易感疲乏無(wú)力,易煩躁哭鬧或精神不振,不愛(ài)活動(dòng),食欲減退。年長(zhǎng)兒可訴頭暈、眼前發(fā)黑,耳鳴等。
(2)造血器官表現(xiàn):由于骨髓外造血反應(yīng),肝、脾、淋巴結(jié)常輕度腫大。年齡愈小,病程愈久、貧血愈重,則肝脾腫大愈明顯,但腫大程度罕有超過(guò)中等度者,淋巴結(jié)腫大程度較輕,質(zhì)韌。
(3)其他癥狀和體征:由于上皮損害可出現(xiàn)反甲,口腔黏膜及肛門(mén)發(fā)炎,舌乳頭萎縮等。消化系統(tǒng)癥狀常有食欲低下,異食癖,時(shí)有消化不良、嘔吐或腹瀉。呼吸,脈率可代償性加快,心前區(qū)可聽(tīng)到收縮期雜音。貧血嚴(yán)重者可有心臟擴(kuò)大,甚至并發(fā)心功能不全。
2、溶血性貧血
蒼白、黃疸為突出表現(xiàn)。
(1)急性溶血:起病急驟,常伴高熱、寒戰(zhàn)、惡心、嘔吐、腹痛及腰背痛、血紅蛋白尿或膽紅素尿。重者可心力衰竭、急性腎功能衰竭。
(2)慢性溶血:起病緩,病程長(zhǎng),多有間歇發(fā)作。在慢性病程中,常因感染、勞累或情緒緊張等因素誘發(fā)“溶血危象”,貧血和黃疸突然加重,伴有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、嘔吐,脾腫大顯著并有疼痛。