小兒心內(nèi)膜彈力纖維增生癥病因
1、病毒感染
胎兒期或出生后病毒感染引起炎癥反應(yīng)所致。認為柯薩奇B組病毒、腮腺炎病毒及ECHO病毒感染與本病有關(guān)。
2、宮內(nèi)缺氧致心內(nèi)膜發(fā)育障礙
3、遺傳因素
9%病例呈家族性發(fā)病,認為本病系常染色體遺傳或X連鎖遺傳。
4、遺傳代謝性缺陷
有報告心型糖原累積病、黏多糖病及肉毒堿缺乏的患兒發(fā)生內(nèi)膜彈力纖維增生癥。
5、繼發(fā)于血液動力學(xué)的改變
心室高度擴大時,心室壁承受之應(yīng)力增加,血液動力學(xué)的影響使心內(nèi)膜彈力纖維增生,認為心內(nèi)膜彈力纖維增生為非特異性的改變。
6、免疫因素
國外報道心內(nèi)膜彈力纖維增生癥與自身免疫相關(guān)。
小兒心內(nèi)膜彈力纖維增生癥檢查
1、X線檢查
以左心室增大為明顯,心影普遍增大,近似主動脈型心影,左心緣搏動減弱,特別在透視下左前斜位觀察時左心室搏動消失而右心室搏動正常者,更有診斷意義。左房常增大。肺紋理增多,肺瘀血明顯。
2、心電圖檢查
多數(shù)呈左心室肥大,ST段及T波改變。長期心力衰竭,致肺動脈壓力增高時,可出現(xiàn)右心室肥大或左、右心室同時肥大。此外,偶見早搏及房室傳導(dǎo)阻滯。縮窄型呈右室肥厚及心電軸右偏。
3、超聲心動圖檢查
可見左室腔擴大,左室后壁運動幅度減弱,左室心內(nèi)膜增厚、回聲增強。左室收縮功能減退,縮短分數(shù)及射血分數(shù)均降低。
4、心導(dǎo)管檢查
可顯示左房、肺動脈平均壓及左室舒張末壓增高。左心室選擇性造影可發(fā)現(xiàn)左心室增大、室壁增厚,收縮與舒張時心室大小幾乎固定,左心窒內(nèi)造影劑排空延遲。二尖瓣及主動脈瓣關(guān)閉不全常見。
小兒心內(nèi)膜彈力纖維增生癥治療
主要療法為控制心力衰竭。急性心力衰竭需靜脈注射地高辛或西地蘭快速洋地黃化,并應(yīng)長服用地高辛維持量,可達2~3年或數(shù)年之久,至心臟回縮至正常,過早停藥可導(dǎo)致病情惡化。近年加用開搏通長期口服,對改善心功能有一定效果。危重病例加用多巴胺、多巴酚丁胺、速尿及皮質(zhì)激素治療。宜用抗生素控制肺部感染。合并二尖瓣關(guān)閉不全者應(yīng)做瓣膜置換術(shù),術(shù)后心功能可改善。對于心臟重度擴大,射血分數(shù)嚴重降低及藥物治療反應(yīng)差者,考慮進行心臟移植術(shù)??紤]本病發(fā)病機制可能與免疫功能失調(diào)有關(guān),近年應(yīng)用免疫抑制劑治療,主要用強地松維持治療,至心電圖正常,X線胸片心臟接近正常,逐漸停藥療程1~1.5年。
小兒心內(nèi)膜彈力纖維增生癥有沒有可能自愈
嬰兒心內(nèi)膜彈力纖維增生癥不可能自愈,因為該病比較嚴重,這個病的發(fā)病原因不明,暴發(fā)型的患者起病非常急,可以出現(xiàn)呼吸困難,嘔吐、面色蒼白、心動過速等,大多數(shù)孩子在起病6個月內(nèi)可以猝死。急性型患者起病也非??欤行殞氁蚋奖谘撀涠鴮?dǎo)致了腦栓塞,大多數(shù)患者死于心衰。只有少數(shù)可以緩解。慢性型發(fā)病較慢,但是患者的生長發(fā)育會受到影響,經(jīng)治療即使活到成人期也可以因為反復(fù)發(fā)生心衰而死亡。