心肌致密化不全嚴(yán)重嗎

心肌致密化不全總體比較嚴(yán)重，見(jiàn)于以下兩種情況：

1、先天性的發(fā)育不全的疾病，稱為心肌致密化不全心肌病。先天發(fā)育不全的心肌致密化不全，是因?yàn)樵谂咛サ?a href="http://www.alqotr.com/maigoo/2716xiong_index.html" target="_blank">心臟發(fā)育過(guò)程中，正常人的心肌致密化會(huì)逐漸變成很致密的致密層，整個(gè)心臟的肌肉就會(huì)收縮有力，如果發(fā)育過(guò)程中致密化的過(guò)程出現(xiàn)障礙，導(dǎo)致心臟肌肉的疏松，這時(shí)心臟的整個(gè)收縮就會(huì)無(wú)力，同時(shí)容易出現(xiàn)血栓、心律失常等風(fēng)險(xiǎn)。一般診斷的標(biāo)準(zhǔn)是疏松層:致密層為2:1以上。

2、擴(kuò)張性心肌病的晚期，局部也會(huì)出現(xiàn)心肌致密化不全。擴(kuò)張性心肌病的晚期，局部的肌肉疏松、變薄、功能變差，也會(huì)出現(xiàn)致密化不全，一般可能沒(méi)有像先天性發(fā)育不全的那么厚，比值在2:1以上，但是總體來(lái)說(shuō)，擴(kuò)張性心肌病晚期也很嚴(yán)重，所以出現(xiàn)心肌致密化不全，總體還是比較嚴(yán)重。

心肌致密化不全診斷標(biāo)準(zhǔn)

通過(guò)超聲心動(dòng)圖可以確診心肌致密化不全，超聲心動(dòng)圖是臨床上確診心肌致密化不全的首要診斷檢查。超聲心動(dòng)圖可見(jiàn)心腔內(nèi)多發(fā)的過(guò)度隆起的肌小梁，可以看到凹陷的深隱窩交錯(cuò)在肌小梁之間，肌小梁和凹陷隱窩形成一種特征性的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，在心尖段最為明顯。病變區(qū)的外層的心肌明顯變薄，呈中低回聲，心肌局部的收縮、舒張運(yùn)動(dòng)受到限制，可以看到明顯的心臟活動(dòng)異常。少數(shù)患者可見(jiàn)心腔內(nèi)附壁血栓形成，左心室的心腔明顯擴(kuò)大，彩色多普勒可見(jiàn)隱窩間隙之間有低速點(diǎn)狀線狀的五彩斑斕的血流信號(hào)，射血分?jǐn)?shù)降低，部分患者可能會(huì)伴發(fā)部分心臟器質(zhì)性的疾病。

心肌致密化不全治療原則

現(xiàn)如今對(duì)NVM沒(méi)有特殊治療，主要是針對(duì)心力衰竭、心律失常以及合并心臟畸形的治療，對(duì)存在房顫及其他血栓形成風(fēng)險(xiǎn)時(shí)需預(yù)防性抗凝治療。心律失常是導(dǎo)致NVM患者猝死的重要原因，常需抗心律失常藥物治療，也可以考慮使用植入式心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器。在疾病的終末期，需行心臟移植。

對(duì)心室收縮及舒張功能障礙應(yīng)進(jìn)行規(guī)范治療，治療與普通心力衰竭相同，包括利尿劑、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶受體阻斷劑、洋地黃以及抗凝治療等。針對(duì)線粒體異?？捎镁S生素B、輔酶Q、維生素B、肉毒堿等輔助治療。對(duì)肥厚型無(wú)心室功能障礙者可選用β受體阻滯劑及鈣通道拮抗劑。心律失常者可給相應(yīng)抗心律失常藥物治療。血栓栓塞并發(fā)癥的預(yù)防也是一個(gè)重要的治療問(wèn)題，鑒于血栓栓塞發(fā)生的高度危險(xiǎn)性，對(duì)于栓塞并發(fā)癥的預(yù)防，部分學(xué)者推薦不管是否發(fā)現(xiàn)血栓，所有NVM患者均可長(zhǎng)期預(yù)防性使用抗凝治療。一旦經(jīng)超聲等其他影像學(xué)檢查法發(fā)現(xiàn)血栓存在，須給予抗凝治療。

先天性心肌致密化不全可以活多久

先天性心肌致密化不全能活多久需要具體分析，和受累的部位有關(guān)。部分患者癥狀輕微，可以終身無(wú)癥狀，壽命就和健康人是一樣的。也有部分患者病情嚴(yán)重，在出生的時(shí)候就有癥狀表現(xiàn)，存活時(shí)間就看對(duì)病情控制情況。而絕大部分都是在中年開始逐漸發(fā)病。主要是有可能會(huì)引起心律失常，心力衰竭和腦栓塞，如果能夠?qū)ΠY治療，控制好這些，那么就可以帶病生存。